Atypical Presentation of Pediatrics Lyme Neuroborreliosis: A Case Report

Abstract

Ievads. Laima slimība (LS) ir ērču pārnēsāta slimība, ko izraisa Borrelia burgdorferi (Bb). Lai gan LS ir izplatīta bērniem endēmiskajos apgabalos, Laima neiroborelioze (LNB) skar tikai 4% bērnu ar LS. Tipiski centrālās nervu sistēmas simptomi agrīnā izplatības fāzē ir sejas nerva paralīze un limfocītu meningīts, kas novēroti attiecīgi 3% un 1% bērnu ar LS. Citas neiroloģiskas izpausmes ir reti sastopamas; tomēr LNB var izpausties ar krampjiem, akūtu transversālo mielītu, meningoradikulītu ar sāpēm un parestēziju un galvas smadzeņu nervu paralīzi. Mēs iepazīstinām ar smagu slimības gaitu 5 gadus vecam zēnam ar LNB, kuram bija krampji, bez drudža vai meningeālām pazīmēm.

Gadījuma apraksts. 5 gadus vecam zēnam bija pirmā neizprovicētā lēkme ar afāziju, nistagmu un kreisā sejas nerva paralīzi. Pēc uzņemšanas slimnīcā sākotnējā neiroloģiskā izmeklēšana atklāja apziņas izmaiņas un kreisās augšējās un apakšējās ekstremitātes vājumu. Pacientam nebija drudža vai meningeālu pazīmju. Visas sākotnējās laboratorijas analīzes bija negatīvas, ieskaitot pilnu asins ainu, CRO, bioķīmisko paneli, nieru un aknu darbības testus, koagulācijas testus un lipīdu metabolismu. Sākotnējā MR parādīja asimetriskus sulci cerebri un meningeālu uzlabošanos labajā priekšējā daivā. Sākotnējā EEG fiksēja palēnināšanos labajā frontoparietālajā reģionā, savukārt 2. dienā tika atklāti smaiļu viļņu kompleksi. Pretkrampju terapija tika sākta ar levetiracetāmu 60 mg/kg. Krampju un strukturālo izmaiņu dēļ MR un EEG rezultātos mums bija aizdomas par autoimūnu encefalītu, bet autoantivielu analīzes bija negatīvas. Neskatoties uz levetiracetāma lietošanas sākšanu, nākamajās slimnīcā pavadītajās dienās sekoja vairāki fokāli krampji, un 5. dienā tika veikta lumbālpunkcija ar CSŠ savākšanu. CSŠ analīze uzrādīja 23 Leu/µL, normālu proteīna līmeni, nemainītu seroloģiju un normālas oligoklonālās joslas. Turklāt autoantivielu un PĶR testi baktēriju un vīrusu noteikšanai bija negatīvi. Tomēr CSŠ enzīmu imūntests atklāja anti-Bb IgG un IgM antivielas. Pozitīvais intratekālais anti-Borrelia antivielu indekss (AI) apstiprināja anti-Bb antivielu intratekālu veidošanos. Pozitīvais AI apstiprināja LNB diagnozi. LNB diagnoze tika noteikta, ņemot vērā pozitīvo AI un klīniskās izpausmes. Tika uzsākta antibiotiku terapija un pacientam intravenozi tika ievadīts ceftriaksons vienu reizi dienā 1300 mg 14 dienas. Levetiracetāma deva tika samazināta līdz 40 mg/kg/dienā 36. dienā, un no 140. dienas graduāli tika samazināta zāļu deva. Pēc tam sekoja papildu vizītes un pārbaudes, un gan MR 32. dienā, gan EEG 140. dienā bija neizmainītas.

Secinājumi. Šis gadījums bija diagnostiki sarežģīts netipisko izpausmju dēļ. Zināšanas par retāk sastopamām klīniskām izpausmēm pediatrijas pacientiem ar LNB ir ļoti svarīgas, lai ārsti varētu savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt šo slimību.

Introduction. Lyme disease (LD) is a tick-borne disorder caused by Borrelia burgdorferi (Bb). Although LD is common in children in endemic areas, Lyme neuroborreliosis (LNB) only affects 4% of pediatric patients with LD. Typical symptoms of the central nervous system in the early disseminated phase include facial nerve palsy and lymphocytic meningitis, respectively, seen in 3% and 1% of children with LD. Other neurological manifestations are rare; however, LNB may present with seizures, acute transverse myelitis, meningoradiculitis with pain and paraesthesia, and cranial nerve palsies. We present the challenging management of a 5-year-old boy with LNB, who presented with seizures and without any fever or meningeal signs.

Case description. A 5-year-old boy experienced a first unprovoked seizure with aphasia, nystagmus, and left facial nerve palsy. Upon admission to the hospital, the initial neurological examination revealed altered consciousness and weakness of the left upper and lower extremities. The patient did not have fever or meningeal signs. All initial laboratory analyzes were negative, including complete blood count, CRP, biochemical panel, renal and liver function tests, coagulation profile, and lipid metabolism. The initial MRI showed asymmetric sulci cerebri and meningeal enhancement in the right frontal lobe. The initial EEG recorded a slowing in the right frontoparietal region, while, on day 2, spike-wave complexes were detected. Anticonvulsive therapy was started with levetiracetam 60 mg/kg. Due to seizures and structural changes in the MRI and EEG findings, we suspected autoimmune encephalitis, but autoantibody analyzes were negative. Despite the initiation of levetiracetam, multiple focal seizures followed during the next days of hospital stay, and on day 5, a lumbar puncture with CSF collection was performed. The CSF analysis showed 23 Leu/µL, normal protein levels, unchanged serology, and normal oligoclonal bands. Furthermore, the autoantibody and PCR tests for bacterial and viral detection were negative. However, the enzyme immunoassay (EIA) of the CSF detected anti-Bb IgG and IgM antibodies. The positive intrathecal anti-Borrelia antibody index (AI) confirmed the intrathecal production of anti-Bb antibodies. The positive AI confirmed the diagnosis of LNB. A diagnosis of LNB was made considering the positive AI and clinical findings. Antibiotic therapy was started, and the patient was administered intravenous ceftriaxone once a day 1300 mg 14 days long. The dose of levetiracetam was reduced to 40 mg/kg/day on day 36 and on day 140 the final tapering began. Follow-up visits and examinations followed and both the MRI on day 32 and the EEG on day 140 were unremarkable.

Conclusions. This case represented a diagnostic challenge due to the atypical presentation. The awareness of uncommon clinical manifestations in pediatric patients with LNB is crucial for clinicians to timely diagnose and treat the disease.