Polineiropātiju klīniskais un neirofizioloģiskais spektrs bērniem.

Abstract

Perifēra neiropātija ir perifēro nervu darbības traucējumi, ko izraisa izmaiņas perifēro sensoro, motoro un/vai autonomo neironu struktūrā vai funkcijā. Perifēro neiropātiju etioloģija ir daudzveidīga, taču bērnu vecumā dominē perifēro nervu iekaisīgās un iedzimtās saslimšanas. Šī pētījuma mērķis bija noskaidrot rupjo nervu šķiedru neiropātijas klīnisko un elektrofizioloģisko profilu bērniem, kas 10 gadu laikā tika neirogrāfiski izmeklēti Bērnu klīniskajā universitātes slimnīcā. Pamatojoties uz neirogrāfiju datiem 165 bērniem laika posmā no 2008. un 2018. gadā tika diagnosticēta polineiropātija. Mūsu pētījumā lielākajai daļai bērnu neiropātijas cēloņi bija iegūti, galvenokārt cukura diabēta dēļ, savukārt aptuveni 1 no 5 bērniem neiropātija bija iedzimta. Gandrīz pusei pacientu tika novērots motors deficīts, kas vairāk izpaudās toksisko un iekaisīgo neiropātiju gadījumā. Nedaudz mazāk kā trešdaļa pacientu sūdzējās par sāpēm, kā arī autonomās disfunkcijas simptomiem. Neirogrāfijā tika pierādīta demielinizējoša neiropātija 52 gadījumos (31%), aksiāla neiropātija 34 gadījumos (21%) un jaukta polineiropātija 79 gadījumos (48%). Mūsu pētījumā tika analizētas arī neirogrāfiski diagnosticēto polineiropātiju klīniskās un elektrofizioloģiskās īpašības. Lielākā daļa pētījuma polineiropātiju bija iedzimtas un diabētiskas etioloģijas ar kombinētiem (mielīna un aksona) nervu šķiedru bojājumiem. Visās etioloģiskajās grupas tika novēroti gandrīz visi klīniskie simptomi.

Peripheral neuropathy is a disorder of the peripheral nerves and results from a disturbance of structure and/or function of the peripheral sensory, motor and/or autonomic neurons. The possible aetiology of peripheral neuropathies is diverse, but inflammatory and hereditary diseases of the peripheral nerves predominate in childhood. The aim of this study was to determine the clinical and electrophysiological profile of large nerve fibre neuropathy detected by nerve conduction studies (NCS) in children over a 10-year period at the Children’s Clinical University Hospital in Latvia. Based on NCS findings, 165 children between 2008 and 2018 were diagnosed with polyneuropathy. In our study, the majority of children had peripheral neuropathy due to acquired causes, mostly due to diabetes mellitus; roughly one in five of the patients had hereditary neuropathy. Almost half of the patients had motor deficits, which were more prevalent in toxic and inflammatory neuropathies. A little less than a third of patients complained of pain as well as presenting with autonomic dysfunction symptoms. The NCS demonstrated a demyelinating neuropathy in 52 cases (31%), an axonal neuropathy in 34 cases (21%), and mixed polyneuropathy in 79 cases (48%). Our study investigated the clinical and electrophysiological characteristics of polyneuropathies diagnosed with NCS in children. Most of the polyneuropathies in our study were hereditary and diabetic neuropathies with combined (myelin and axon) damage to nerve fibres. Almost all clinical symptoms of polyneuropathy were present in all aetiological groups.