Lielo un mazo šķiedru neiropātiju izplatība sistēmiskās sklerozes pacientiem un to ietekme uz pacientu invaliditātes indeksu un funkcionālo statusu

Abstract

Sistēmiskā skleroze (SSc) ietekmē vairākas orgānu sistēmas, tostarp perifēro nervu sistēmu (PNS), tomēr PNS iesaistīšanās biežums un ietekme uz invaliditātes indeksu/funkcionālo stāvokli SSc pacientu vidū nav zināma. Pētījuma mērķis bija noteikt PNS iesaistīšanās biežumu: gan lielo, gan mazo šķiedru neiropātijas (LNP un SNP attiecīgi) SSc pacientu vidū un to ietekmi uz pacientu invaliditāte indeksu/funkcionālo stāvokli. Pētījumā piedalījās 67 pacienti (81% sievietes, n=54/67) ar diagnosticēto SSc, ar vidējo vecumu 61,8±12,5 gadi un vidējo slimības ilgumu 15,5±10,2 gadi. Neiropātisko simptomu smagums tika novērtēts ar saīsinātiem un pārskatītiem kopējiem neiropātijas vērtēšanas kritērijiem (TNS, total neuropathy score). Neirogrāfija (NCS, Nerve conduction studies) tika izmantota LNP novērtēšanai un kvantitatīvā sensorā testēšana (QST, quantitative sensory testing) SNP novērtēšanai. Neiropātiskās sāpes tika novērtētas ar DN4 anketu. Veselības pašnovērtējuma anketas invaliditātes indekss (Health Assessment Questionnaire-Disability Index) tika izmantots, lai izvērtētu invaliditātes indeksu/funkcionālo stāvoklis. Statistiskā analīze tika veikta, izmantojot SPSS programmatūru. Pētījuma grupā LNP tika diagnosticēts 47,8% (n=32/67) subjektu, un SNP 40,3% (n=27/67) subjektu, savukārt tikai 11,9% nebija LNP/SNP (n=8/67). Ar neiropātijas riska faktoriem (piemēram, diabēts, ārstēšana ar ciklofosfamīds) tika konstatēti 24/67 subjekti , no kuriem 21 subjekts tika diagnosticēts ar LNP vai SNP, tomēr nebija nozīmīgas atšķirības starp grupām ar neiropātiju un bez tās (p=0,37). Neiropātijas klātbūtne nebija saistīta ar dzimumu (p=0,32), vecumu (p=0,63) un slimības ilgumu (p=0,64). Kamēr LNP/SNP klātbūtne būtiski neietekmēja pacientu invaliditātes indeksu/funkcionālo stāvokli (p=0,68), neiropātijas simptomu un neiropātisko sāpju smaguma pakāpe gan būtiski korelēja ar invaliditātes indeksu/funkcionālo stāvokli (r=0,39,p=0,0012 un r=0,51,p<0,001 attiecīgi). Šis pētījums atklāja negaidīti augstu LNP un SNP izplatību starp SSc pacientiem. Neiropātisko simptomu smagums un neiropātiskās sāpes ir saistītas ar augstāku invaliditātes indeksu un zemāku funkcionālo stāvokli. Svarīgi, ka bieži sastopamie neiropātijas riska faktori nav galvenais LNP / SNP etioloģiskais faktors SSc pacientu vidū.

Systemic sclerosis (SSc) affects multiple organ systems, including peripheral nervous system (PNS). However, prevalence of PNS involvement in SSc and the impact of PNS involvement on disability/functional status among SSc patients is not known. The aim of the study was to determine the prevalence of PNS involvement: both large and small fiber neuropathies (LNP and SNP, respectively) among SSc patients, and their impact on patients’ disability/functional status. The study enrolled 67 patients (81% females,n=54/67) with diagnosed SSc, with mean age 61.8±12.5 years and mean disease duration 15.5±10.2 years. Severity of neuropathic symptoms was evaluated by shortened and revised total neuropathy scoring criteria. Nerve conduction studies were used for LNP evaluation and quantitative sensory testing for SNP evaluation. Neuropathic pain was evaluated by DN4 Questionnaire. Health Assessment Questionnaire-Disability Index was used for accessing disability/functional status. Statistical analysis was performed using SPSS software. In the study group, LNP was diagnosed in 47.8%(n=32/67) of subjects, and SNP in 40.3%(n=27/67) of subjects, while only 11.9% did not have LNP/SNP(n=8/67). There were 24/67 subjects with risk factors for neuropathy (e.g., diabetes, treatment with cyclophosphamide) of whom 21 had LNP or SNP and 3 did not, but there was no significant difference between the groups (p=0.37). Further, neuropathies presence was not associated with sex (p=0.32), age (p=0.63) and disease duration (p=0.64). While LNP/SNP presence did not directly significantly affect patients’ disability/functional status (p=0.68), severity of neuropathy symptoms, and severity of neuropathic pain both significantly correlated with disability/functional status (r=0.39,p=0.0012 and r=0.51,p<0.001, respectively). This study uncovered unexpectedly high prevalence of LNP and SNP among SSc patients. Moreover, severity of neuropathic symptoms and neuropathic pain are associated with higher disability and lower functional status. Importantly, common risk factors for neuropathy are not the main LNP/SNP etiological factor among SSc patients.