Spinal Intradural Extramedullary Schwannoma

Abstract

Lai gan centrālās nervu sistēmas audzēji ir diezgan bieži sastopami bērnībā, no tiem tikai 2-4% ir primārie muguras smadzeņu audzēji. Šī ir heterogēna audzēju grupa, kas ietver arī nervu plātnītes audzējus, no kuriem biežākās ir švannomas (65%). Klīniskajā gadījumā prezentējam 13 gadus vecu zēnu, kam tika diagnosticēta un ārstēta spināla intradurāla ekstramedullāra švannoma (WHO I klase). Pacientam anamnēzē 6 mēnešus ilgas ortopēdiskas un neiroloģiskas problēmas un konservatīvi ārstēta krūšu daļas skolioze. Klīniskais gadījums tiek aprakstīts kopš stacionēšanas neiroloģijas nodaļā akūtu neiroloģisko simptomu paasinājuma dēļ. Pacients sūdzējās par tirpšanu, vājumu kāju muskuļos, nespēju staigāt, trīci un jušanas zudumu kāju pirkstos. Neiroloģiskā izmeklēšanā tika atklāta simetriska hiperrefleksija un virspusējās un dziļās jušanas traucējumi kājās. Skoliozes ārstēšana tika pastiprināta, aizdomas par audzēju netika izteiktas. Pēc mēneša slimība attīstījās ar pieaugošām pazīmēm par apakšējo paraparēzi. Steidzama magnētiskā rezonanse atklāja labdabīgu ekstramedullāru veidojumu muguras smadzenēs (T5-6), kas izraisīja muguras smadzeņu kompresiju. Tika izteiktas aizdomas par švannomu. Tika veikta laminoplastija (T4-6) un audzēja ekstirpācija. Biopsijas materiāls apstiprināja aizdomas. Pēcoperācijas fizioterapija un rehabilitācija deva labus rezultātus. Follow-up vizītē pēc 3 mēnešiem pacientam nebija sūdzību un viņš bija pilnībā neatkarīgs. Fizioterapija un rehabilitācija tika turpināta stājas korekcijai un muguras muskuļu spēka atgūšanai. Tika secināts, ka švannomas ir lēni augošas un ar viltīgu sākumu. Tikai kad ir sasniegts kritisks veidojuma izmērs, kas izraisa kompresiju, simptomi progresē redzami un ātri. Šis gadījums parāda nepieciešamību klīniski aizdomāties, lai agrīni noteiktu diagnozi, kas šajā gadījumā netika izdarīts. Diagnoze var būt izaicinoša, bet ar atbilstošu atpazīšanu un totālu ķirurģisku audzēja ekscīziju iznākumi ir lieliski.

Although CNS tumours are quite common in childhood, primary spinal tumours constitute only 2-4% of total patients. It is a heterogeneous group of tumours, including nerve sheath tumours (NSTs), most of which are schwannomas (65%). We present the case of a 13-year-old boy, who was diagnosed with and treated for spinal intradural extramedullary schwannoma (WHO grade I). The patient had a 6-month history of orthopaedic and neurologic problems and was undergoing conservative treatment for thoracic spine scoliosis. The case is discussed since admission in the neurology department due to an acute exacerbation of neurological symptoms. He had complaints of tingling, weakness of leg muscles, inability to walk, tremor and loss of sensation in the toes. Neurological examination revealed symmetric hyperreflexia and superficial and deep sensory disturbances in the legs. The treatment tactics for scoliosis were strengthened, a tumour was yet unsuspected. A month later disease progression became clear with increasing signs of lower paraparesis. An urgent MRI revealed a benign extramedullary process in the spinal cord (Th5-6) causing spinal cord compression. A schwannoma was suspected. Laminoplasty (Th4-6) and tumour extirpation were performed. The obtained biopsy material confirmed the suspicion. Postsurgical physiotherapy and rehabilitation yielded good results. At follow-up 3 months later, the patient was without complaints and completely independent. Physiotherapy and rehabilitation continued to correct posture and regain strength in his back muscles. It was concluded that schwannomas are slow-growing and are insidious in onset. Only when a critical mass is reached causing compression, the signs and symptoms can progress overtly and rapidly. This case shows the need for high clinical suspicion for an early diagnosis, which was not the case here. The diagnosis can be challenging, but with proper identification and total surgical excision of the tumour, outcomes are excellent.