Paraneoplastic neurological syndromes

Abstract

Onkoloģiskās slimības var izraisīt paraneoplastiskus neiroloģiskus sindromus, kas izraisa smagus neiroloģiskus traucējumus, pazemina pacienta dzīves kvalitāti un var radīt ilgstošas sekas. Onkoloģiskās slimības ir viens no izplatītākajiem saslimstības un mirstības cēloņiem pasaulē, un šīs slimības globālais slogs pieaug sabiedrībai novecojot, it īpaši Eiropā, šis pieaugums izraisa palielinātu paraneoplastisko neiroloģisko sindromu daudzumu un sekas. Paraneoplastiskie sindromi bieži rodas pirms onkoloģisko slimību parādīšanās un, pirms tās ir klīniski novērojamas. Paraneoplastisko sindromu atpazīšana un agrīna diagnostika ir vitāli nepieciešama, jo to terapijas pamatā ir slēptā onkoloģiskā procesa diagnostika un ārstēšana, kā arī imūnterapija. Mērķis: Šī pētījuma mērķis ir apkopot un analizēt zinātnisko literatūru par paraneoplastiskiem neiroloģiskiem sindromiem. Uzdevumi: Analizēt epidemioloģiskos datus par paraneoplastiskiem neiroloģiskiem sindromiem. Precizēt paraneoplastisko neiroloģisko sindromu etioloģiju un patoģenēzi, noteikt visbiežāk sastopamos klīniskos variantus. Analizēt antivielu veidus, kas saistīti ar paraneoplastisko neiroloģisko sindromu attīstību, un novērtēt diagnostikas pieeju. Analizēt paraneoplastisko neiroloģisko sindromu ārstēšanas iespējas. Metodes: Šajā darbā izmantotā metode ir literatūras apskats, apkopojot un analizējot datus no klīniskajām grāmatām un zinātniskajām publikācijām par paraneoplastiskiem neiroloģiskiem sindromiem. Uzsvars tika likts uz iespējami jaunāku publicēto literatūru, dodot priekšroku pēdējo gadu publikācijām no 2010. - 2021. gada un galvenokārt publikācijām no 2015. - 2021. gadam. Tika izmantotas uz pierādījumiem balstītas zinātniskas datu bāzes, tādas kā, ClinicalKey, PubMed, EBSCO, ScienceDirect, SCOPUS. Secinājumi: Epidemioloģiskie pētījumi par paraneoplastiskiem neiroloģiskiem sindromiem parāda ļoti atšķirīgus rezultātus sakarā ar nelielām paraugu grupām un šo sindromu retumu, kas apgrūtina precīzu incidences, prevalences un citu epidemioloģisko datu izvērtēšanu. PNS etioloģija un patoģenēze vēl nav pilnībā izprasta, tā ietver sarežģītu mijiedarbību starp vairākām modalitātēm, piemēram, imūnsistēmas disregulāciju, ģenētiskas pārmaiņas un epiģenētiskus faktorus, vides faktorus, kā arī specifisku medikamentu ietekmi. Ar PNS saistītās autoantivielas tiek pētītas arvien biežāk, saistības starp antivielām, dažādām neoplazmām un klīniskiem sindromiem tiek aprakstītas. Diagnostikas pieeja balstās uz agrīnu simptomu atpazīšanu, seruma un cerebrospinālā škidruma autoantivielu noteikšanu, attēldiagnostikas metožu lietošanu un citu diagnožu izslēgšanu. Pašreizējā PNS ārstēšanas pieeja pamatojas uz agrīnu onkoloģisko procesu ārstēšanu, papildus, tiek izmantota simptomātiska ārstēšana kā arī imūnmodulācija ar augstas devas kortikosteroīdiem, intravenozu imūnglobulīnu ievadi un plazmaferēzi.

Oncological diseases can lead to paraneoplastic neurological syndromes that cause severe neurological disorders, reduce patients' quality of life, and may have long term consequences. Oncological diseases are one of the most common causes of morbidity and mortality in the world and global burden of this disease is increasing as the population ages, especially in Europe, this increase subsequently leads to increased amount of paraneoplastic neurological syndromes and their consequences. Paraneoplastic syndromes often develop before the oncological diseases are manifested and clinically observed. Recognition and early diagnosis of paraneoplastic syndromes are vital because their therapy is based on the diagnosis and elimination of a hidden oncological process, as well as immunotherapy. Aim of this research is to collect and analyse scientific literature on paraneoplastic neurological syndromes. Objectives: Analyse the epidemiological data on paraneoplastic neurological syndromes. Clarify the etiology and pathogenesis of paraneoplastic neurological syndromes and identify most common clinical variants. Analyse the types of antibodies associated with the development of paraneoplastic neurological syndromes and assess diagnostic approach. Analyse the treatment options for paraneoplastic neurological syndromes. Method used in this work is a literature review by gathering and analysing data from clinical books and scientific publications on paraneoplastic neurological syndromes. Focus was directed on more recently published literature by preferring publications of recent years, 2010-2021, mainly from 2015-2021. Peer reviewed and scientific databases such as ClinicalKey, PubMed, EBSCO, ScienceDirect, SCOPUS were used. Conclusions: Epidemiological studies on paraneoplastic neurological syndromes (PNS) show greatly variable results due to small sample groups and rarity of these syndromes which lead to difficulties for precise evaluation of incidence, prevalence rates and other epidemiological data. Etiology and pathogenesis of PNS is not yet fully understood, it involves a complex interaction of multiple modalities such as dysregulation of the immune system, genetic changes and epigenetic factors, environmental factors, and certain medications. Autoantibodies associated with PNS have been increasingly studied, associations between antibodies, different neoplasms and clinical syndromes have been described. Diagnostic approach is based on early recognition of symptoms, serum and CSF autoantibody panel testing, usage of imaging modalities and exclusion of other diagnoses. Current treatment consensus of PNS is based on early treatment of underlying malignancy, symptomatic treatment options and immune modulation with high dose corticosteroids, intravenous immunoglobulin, and plasmapheresis.