Hipopituitārisma epidemioloģiskās, klīniskās, laboratorās, MRI atradnes un terapijas raksturojums pacientiem vecumā no 0 līdz 25 gadiem Latvijā

Abstract

Hipopituitārisms ir hroniska slimība, kas izpaužas ar daļēji vai pilnīgi samazinātu vienu vai vairāku hipofīzes hormonu sekrēciju. Novēlota slimības diagnostika var būt par iemeslu dzīvību apdraudošām komplikācijām neonatālajā periodā vai vēlāk dzīves laikā. Laicīga adekvātas terapijas uzsākšana bērniem agrīnā vecumā var būtiski uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un dzīvildzi. Pētījuma mērķi ir: 1) apkopot un analizēt hipopituitārisma pacientu vecumā no 0 līdz 25 gadiem epidemioloģiskos datus, klīniskās pazīmes, antropometriskos mērījumus, laboratoro un radioloģisko izmeklējumu atradnes, biežākās blakusslimības, terapijas rezultātus Latvijā; 2) salīdzināt šos datus ar literatūrā aprakstīto informāciju; 3) sniegt rekomendācijas pacientu diagnostikas uzlabošanai. Retrospektīvā šķērsgriezuma pētījumā iekļauti visi pacienti ar pamata diagnozi hipopituitārisms (SSK-10 E23.0), un kuri uzsākuši augšanas hormona terapiju Bērnu klīniskajā universitātes slimnīcā no 1995. gada 1. janvāra līdz 2020. gada 31. decembrim. Pētījumā iekļautie 243 pacienti sadalīti trīs slimības apakšgrupās (izolēts augšanas hormona deficīts, multipls hipofīzes hormonu deficīts, panhipopituitārisms). Katra apakšgrupa analizēta atsevišķi un salīdzināta savstarpēji. Datu apkopošanai un analizēšanai izmantota Microsoft Excel un IBM SPSS Statistics 23 programmas. Hipopituitārisma prevalence bērniem Latvijā ir aptuveni 45 gadījumi uz 100 000 dzīvi dzimušiem jaundzimušajiem. Slimību 4 reizes biežāk novēro starp zēniem. Vidējais augšanas traucējumu diagnosticēšana vecums Latvijā ir 8 gadi un 3 mēneši, kas salīdzinot ar literatūru nav novēlots. Taču mazliet mazāk kā puse no pētījuma pacientiem tomēr tiek diagnosticēti novēloti. Izolētu augšanas hormona deficītu diagnosticē 67,1% (n=163) pacientu, multiplu hipofīzes hormonu deficītu novēro 26,3% (n=64) pacientu un 6,6% (n=16) pacientu apstiprina pilnīgu hipofīzes hormonu deficītu. Magnētiskās rezonanses izmeklējuma atradnē 44,7% (n=101) pētījuma pacientu ir konstatētas izmaiņas. Visizteiktākā augšanas hormona jeb somatropīna terapijas efektivitāte vērojama pirmajā terapijas gadā: augšanas ātrums izolēta augšanas hormona deficīta pacientiem ir vidēji 9,3 cm (+0,1 SD), multipliem hipofīzes hormona deficīta pacientiem – 9,0 cm (+0,6 SD), panhipopituitārisma pacientiem – 11,7 cm (+1 SD).

Hypopituitarism is a chronic disease, characterized by partial or complete absence of one or all of the hormones produced by the hypophysis. Delayed diagnosis can lead to serious and possibly lethal consequences during the neonatal period and later in life. arly diagnosis and start of treatment can significantly improve the quality of life and average lifespan. The aim of this study is to: 1) analyse the epidemiological data, clinical manifestations, anthropometric data, changes in laboratory and imaging findings, most common comorbidities, results of treatment, in Latvian patients with hypopituitarism aged 0 to 25; 2) compare these data with existing scientific literature; 3) give recommendation for early and precise disease diagnosis. Patients with diagnosed hypopituitarism (SSK-10 E23.0) and who had started treatment in Children's Clinical University Hospital from 1st of January 1995 to 31st of December 2020 were included in this retrospective cross-sectional study. In total 243 patients were included and later divided into 3 subgroups (isolated growth hormone deficiency, combined pituitary hormone deficiency, panhypopituitarism). Both subgroup and intergroup analysis was undertaken. Data were combined in table format and analysed using program IBM SPSS Statistics 23. The prevalence of hypopituitarism in Latvia is about 45 cases per 100 000 live births. In accordance with literature the disease is prevalent 4 times more often in boys than in girls. Average detection age of abnormal growth in Latvia is not delayed according to similar data, with and average detection age of 8 years and 3 months however a part of patients are diagnosed late. Most cases consisted of isolated growth hormone deficiency 67,1% (n=163), what supports current literature, followed by 26% (n=64) cases of combined pituitary hormone deficiency and 6,6% (n=16) cases of complete pituitary hormone deficiency. 44,7% (n=101) of patients showed changes in MRI findings. Most effective therapeutic effect with somatotropin was achieved in the first year of treatment: with growth of an average of 9,3cm (+0,1 SD) for isolated growth hormone deficiency, an average of 9,0 cm (+0,6 SD) for combined pituitary hormone deficiency and 11,7 cm (+1SD) for patients with panhypopituitarism.