Labās plaukstas embrionāla rabdomiosarkoma. Klīniskais gadījums.

Abstract

Rabdomiosarkoma ir rets ļaundabīgs audzējs, kas visbiežāk attīstās bērniem, bet mēdz parādīties arī pieaugušo populācijā. Tiek aprakstīts klīniskais gadījums, kur pacientei 18 gadu vecumā tika diagnosticēta embrionāla tipa rabdomiosarkoma labajā plaukstā ar metastāzēm labās paduses limfmezglos, limfmezglā blakus aortas lokam, zemādā T3N1M1 IV stadijā. Recidīva laikā metastāzes bija mīkstajos audos krūškurvja sienā, krūtīs, kakla limfmezglos, aizkuņģa dziedzerī. Pacientes gadījums ir raksturojams kā ne tikai rets audzējs, bet arī netipiskas lokalizācijas un vecumam neraksturīga tipa. Paciente saņēma ķīmijterapiju un staru terapiju pēc 2009. gada vadlīnijām (CWS-2009) un ķirurģisku terapiju balstoties uz 2018. gada vadlīnijām (Surgery Guidelines Rhabdomyosarcoma European Paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group) sasniedzot audzēja remisiju, bet uz uzturošās terapijas fona attīstījās recidīvs, kā dēļ tika uzsākta paliatīvā ķīmijterapija un audzēja materiāla nosūtīšana ģenētiskai testēšanai, lai noteiktu, kādas mutācijas ir paraugā un izvērtētu iespējas terapijā pielietot imūnterapiju. Uz paliatīvās ķīmijterapijas fona pacientei attīstījās febrila neitropēnija, anēmija, trombocitopēnija un sepse kā dēļ paciente nomira. Piecu gadu dzīvildze pacientiem ar metastazējošu rabdomiosarkomu ir ļoti zema un nesasniedz 25%. Zinātniskajās datubāzēs ir pētījumi ar dažādām terapijas stratēģijām, kā piemēram, imūnterapiju, molekulāro terapiju, tomēr pieejamā informācija ir nepietiekama, lai izveidotu jaunu terapijas plānu un jaunas vadlīnijas, lai paaugstinātu dzīvildzi pieaugušajiem pacientiem. Šajā klīniskajā gadījumā novērojams speciālistu zināšanu trūkums par vēža savlaicīgas atklāšanas programmas jeb ‘‘zaļā koridora’’ kārtību, kā arī speciālistu un pacientes zināšanu trūkums par sepses un febrilās neitropēnijas atpazīšanu un ārstēšanu.

Rhabdomyosarcoma is a rare malignant tumor that most often develops in children, but also occurs in the adult population. A clinical case is described where the patient at the age of 18 was diagnosed with embryonal rhabdomyosarcoma in the right arm with metastases in the right axillary lymph nodes, in the lymph node near the aortic arch, subcutaneous nodes (T3N1M1 stage IV). During the relapse, metastases were in the soft tissues of the chest wall, breast, neck lymph nodes, pancreas. The patient's case can be characterized as not only a rare tumor, but also of an atypical localization and age-uncharacteristic type. The patient received chemotherapy and radiation therapy according to the 2009 guidelines (CWS-2009) and surgical therapy based on the 2018 guidelines (Surgery Guidelines Rhabdomyosarcoma European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group) achieved tumor remission. While the patient was on maintenance therapy a relapse developed, as a result of which palliative chemotherapy was started and the tumor material was sent for genetic testing to determine what mutations are present in the sample and to evaluate the possibilities of using immunotherapy. Against the background of palliative chemotherapy, the patient developed febrile neutropenia, anemia, thrombocytopenia and sepsis, as a result of which the patient died. The five-year survival rate for patients with metastatic rhabdomyosarcoma is very low and does not reach 25%. Scientific databases contain studies with different therapeutic strategies, such as immunotherapy, molecular therapy, however, the available information is insufficient to create a new treatment plan and new guidelines to increase survival in adult patients. In this clinical case, is observed the lack of knowledge of specialists about the procedures of the early cancer detection program ‘‘green corridor’’, as well as the lack of knowledge of specialists and patients about the recognition and treatment of sepsis and febrile neutropenia.