Trombotiskās mikroangiopātijas inducēta termināla nieru mazspēja - iznākumi pēc nieres transplantācijas

Abstract

Ievads. Hroniska nieru slimība (HNS) ir progresējoša nieru darbības pasliktināšanās, kā rezultātā var būt nepieciešama nieru aizstājterapija - dialīze vai transplantācija. Eiropā aptuveni 100 miljoni cilvēku cieš no HNS, un prognozes liecina, ka līdz 2040. gadam tā kļūs par piekto galveno nāves cēloni pasaulē. Trombotiskās mikroangiopātijas (TMA) ietver retu patoloģiju grupu, kam raksturīga mikrovaskulāra tromboze un orgānu bojājumi, kas var būt cēlonis HNS 5.stadijai vai attīstīties kā komplikācija nieres transplantācijas gadījumā. Darba mērķis. Izvērtēt TMA klīniskās izpausmes, ārstēšanas rezultātus un tās ietekmi uz HNS attīstību nieres transplantāta recipientiem. Metodes. Šis ir retrospektīvs pētījums, kurā ir iekļauti 6 pacienti ar HNS beigu stadiju, TMA un nieres transplantāciju anamnēzē. Darbā ir izmantoti dati no Latvijas Nieru slimnieku reģistra laika posmā no 2015. līdz 2023. gadam par nieres transplantāta recipientiem ar HNS pamatdiagnozi - TMA. Tika analizēti pacientu klīniskie, laboratoriskie, demogrāfiskie dati. Rezultāti. Darba sākumā tika iekļauti seši pacienti, bet analizējot datus, viens pacients tika izslēgts no izvērtēšanas datu neatbilstības dēļ. Pacientu vidējais vecums ir 40,6 gadi. Visi pacienti sākotnēji griezās pie nefrologa ar nezināmas etioloģijas HNS 5.stadiju. Visiem pieciem pacientiem TMA tika pierādīta nieru punkcijas biopsijā, ko var saukt arī par histoloģsiko TMA variantu. Nevienam no pacientiem nebija tipiskās laboratoriskās izmaiņas. Diviem no pieciem tika veikta ADAMTS13 testēšana, kur aktivitāte normas robežās, kas liek secināt, ka TMA ir sekundāras izcelmes. Trīs no pieciem pacientiem veiktā komplementu frakcijas analīzes arī bija normas robežās. No sūdzībām pacientiem visiem bija novērojama arteriāla hipertensija. Diviem pacientiem bija sūdzības par stipru asiņošanu no deguna. Diviem pacientiem bija hipertensīvā krīze ar posteriorās reversiblās leikoencefalopātijas sindroma aktivizāciju. Nevienam pacientam netika novērota TMA attīstība pēc transplantācijas etapā. Vienam pacientam tika novērota akūta cellulāra treme. Dotajā brīdi dinamiskajā novērošana nevienam no pacientiem nav attīstījies TMA recidīvs. Secinājumi. Pacientu klīniskie gadījumi atklāja ar kādām diagnostiskām grūtībām klīnicistam var nātkies sastatpies ar diagnozi TMA, jo var būt bieži nespecifiski simptomi un laboratroriski izmeklējumi. Nevienam pacientam nenovēro TMA slimību kā pēc trasnsplantācijas komplikāciju. Visiem analizētājiem pacientiem TMA bija sekundāras izcelsmes. TMA biežums un pacientu demogrāfiskie dati atbilst aprakstītajā literatūrā. Darbs izgaismo vajadzību pēc visaptveroša vadlīniju izveidošanas par ārstēšanu, diagnostiku, prognozēm un problēmām, kas saistītas ar HNS pacientiem un tā etioloģisko diagnozi TMA. Darbam ir arī novērojamas vairākas limitācijas, kā viena no tām ir pacientu daudzums. Tas paver iespējas veidot kopēju slimības reģistru sadarbojoties nākotnē ar citām Latvijas un Baltijas reģiona slimnīcām.

Introduction Chronic kidney disease (CKD) is a progressive deterioration of kidney function, which may require renal replacement therapy - dialysis or transplantation. In Europe, approximately 100 million people suffer from CKD, and it is predicted that by 2040 it will become the fifth leading cause of death in the world. Thrombotic microangiopathies (TMAs) include a group of rare pathologies characterized by microvascular thrombosis and organ damage, which can be the cause of CKD stage 5 or develop as a complication in kidney transplantation. The aim To evaluate the clinical manifestations of TMA, the results of treatment and its impact on the development of CKD in kidney transplant recipients. Methods This is a retrospective study including 6 patients with end-stage CKD, TMA and a history of renal transplantation. The work uses data from the Latvian Registry of Kidney Patients in the period from 2015 to 2023 on kidney transplant recipients with the basic diagnosis of CKD - TMA. Clinical, laboratory, demographic data of the patients were analyzed. Results At the beginning of the work, six patients were included, but when analyzing the data, one patient was excluded from the evaluation due to data inconsistency. The average age of the patients is 40.6 years. All patients initially consulted a nephrologist with stage 5 CKD of unknown etiology. In all five patients, TMA was demonstrated by kidney biopsy, which can also be called the histological variant of TMA. None of the patients had typical laboratory changes. Two of the five had ADAMTS13 testing, with activity within the normal range, suggesting TMA of secondary origin. Complement fraction analysis was also within normal limits in three of the five patients. From patient complaints, arterial hypertension was observed in all patients. Two patients had complaints of heavy nosebleeds. Two patients had hypertensive crisis with activation of posterior reversible leukoencephalopathy syndrome. No patient developed TMA in the post-transplant phase. Acute cellular rejection was seen in one patient. Until the start of this research none of the patients have developed a recurrence of TMA during dynamic follow-up. Conclusions The clinical cases of the patients revealed the diagnostic difficulties the clinician may have to face with the diagnosis of TMA, as there may be often non-specific symptoms and laboratory tests. TMA disease is not observed in any patient as a complication after transplant. All analyzed patients had TMA of secondary origin. TMA incidence and patient demographics are consistent with those reported in the literature. The work highlights the need for comprehensive guidelines on the treatment, diagnosis, prognosis and problems associated with CKD - TMA. The work also has several limitations, one of which is the number of patients. This opens up opportunities to create a common disease register in future cooperation with other hospitals in Latvia.