Sastingušā cilvēka sindroms. Klīniskais gadījums.

Abstract

Ievads. Sastingušā cilvēka sindroms (SCS) ir reta autoimūna patoloģija, tā izpaužas ar progresējošu muskuļu stīvumu, kas būtiski ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. SCS skar apmēram 1-2 cilvēkus no 1 miljona. SCS diagnozes pierādīšana var aizņemt vairākus gadus, jo jāizslēdz iespējamās diferenciāldiagnozes, būtiska loma diagnostikā ir antivielu klātesamībai, kuras ir atrodamas apmēram 70% gadījumu. SCS laika gaitā pakāpeniski progresē un var novest līdz pastāvīgai invaliditātei vai pat nāvei [3]. Mērķis un uzdevumi. Izvērtēt sastingušā cilvēka sindroma diagnostiku, klīnisko ainu, terapijas efektivitāti un klīniskā gadījuma gaitu vairāku gadu garumā. Uzdevumi pēc kuriem tiks izstrādāts šis darbs: 1) analizēt klīniskās pazīmes, 2) izvērtēt laboratoros un radioloģiskos rādītājus, 3) analizēt pielietoto terapiju, 4) izvērtēt pacienta stāvokli laika gaitā 5) salīdzināt ar līdzīgiem gadījumiem, kas atrodami zinātniskajā literatūrā, 6) sniegt praktiskas rekomendācijas. Metodes. Darbā izmantota viena pacienta medicīniskā dokumentācija (izraksti no slimnīcas), kas detalizēti izklāstīta šajā klīniskajā gadījumā un salīdzināta ar literatūras avotos pieejamo informāciju par SCS līdz šim. Pacienta galvenās sūdzības un būtiskākā atradne, novērojums. Paciente, 53 gadus veca sieviete, laika periodā no 2012.-2019. gadam kopumā stacionārā atradusies 8 reizes. Pirmā stacionēšanās reize notiek 2012. gadā, kad pacientei bija 42 gadi, ieradusies sakarā ar muguras sāpēm jostas-krustu daļā, kas ilgstošas, ārstējusies jau ilgāk par 1 gadu ambulatori, bet bez uzlabojuma. Laika gaitā pievienojas stīvums ekstremitātēs, izteiktāk labajā pusē, grūtības pārvietoties. Simptomi pasliktinās aukstā laikā. Saņemtā pretsāpju un miorelaksējošā terapija nedod klīnisku uzlabojumu. Zināms, ka paciente ilgstoši slimo ar autoimūnu hipotireozi un stacionēšanas reižu laikā atklāj LADA diabētu. Pamata diagnoze. Sastingušā cilvēka sindroms. Diagnoze tiek pierādīta gan klīniski, gan laboratoriski, kā arī tiek izslēgtas diferenciāldiagnozes, veicot plašu diagnostisko izmeklējumu klāstu. Paasinājumu reizēs paciente saņem plazmas apmaiņas procedūras, kas uzlabo pacientes vispārējo stāvokli, procedūras tiek panestas labi. Starp paasinājuma periodiem paciente saņem simptomātisku terapiju, lai samazinātu muskuļu stīvumu un tā izraisītās sāpes. Secinājums. Sastingušā cilvēka sindroms ir reta autoimūna saslimšana, kas raksturojas ar stīvumu un muskuļu rigiditāti, visbiežāk aksiālajos muskuļos. Diagnosticēšanai nepieciešami plaši izmeklējumi, tā bieži kombinējas ar citām autoimūnām slimībām un, pielietojot pareizu ārstēšanu, iespējams panākt simptomu mazināšanos.

Introduction. Stiff person syndrome (SPS) is a rare autoimmune pathology, it is manifested by progressive muscle stiffness, which significantly affects the patient's quality of life. Stiff person syndrome affects about 1-2 people in 1 million. Proving the diagnosis can take several years, as possible differential diagnoses must be excluded, the presence of antibodies, which are found in about 70% of cases, plays an important role in the diagnosis. SPS gradually progresses over time and can lead to permanent disability or even death [3]. Purpose and tasks. To evaluate the diagnosis of the stiff person syndrome, the clinical signs, the effectiveness of the therapy and the course of the clinical case over several years. Tasks for which this work will be developed: 1) analyze clinical signs, 2) evaluate laboratory and radiological indicators, 3) analyze the applied therapy, 4) evaluate the patient's condition over time 5) compare with similar cases found in the scientific literature, 6) provide practical recommendations. Methods. The paper uses one patient's medical documentation (extracts from the hospital), which is detailed in this clinical case and compared with the information available in the literature about SPS to date. Clinical case. The patient, a 53-year-old woman, in the period from 2012-2019. was hospitalized 8 times in total. The first hospitalization took place in 2012, when the patient was 42 years old, she came due to back pain in the lumbar-sacral part, which is long-lasting, she has been treated on an outpatient basis for more than 1 year, but without improvement. Over time, stiffness in the limbs has appeared, more pronounced on the right side, and there is difficulty in moving. Symptoms are worse in cold weather. The received analgesic and myorelaxant therapy does not lead to clinical improvement. It is known that the patient suffers from autoimmune hypothyroidism for a long time and during the hospitalization LADA diabetes is discovered. Basic diagnosis. Stiff person syndrome. The diagnosis is proven both clinically and laboratory, and differential diagnoses are excluded by performing a wide range of diagnostic examinations. During exacerbations, the patient receives plasma exchange procedures, which improve the patient's general condition, the procedures are well tolerated. Between periods of exacerbation, the patient receives symptomatic therapy to reduce muscle stiffness and the resulting pain. Conclusion. Stiff person syndrome is a rare autoimmune disorder characterized by stiffness and muscle rigidity, most commonly in the axial muscles. Diagnosis requires extensive examinations, it is often combined with other autoimmune diseases, and with proper treatment, it is possible to achieve a reduction in symptoms