Granulomatozes ar poliangītu atipiska un komplicēta norise - klīniskā gadījuma analīze

Abstract

Klīniskā gadījuma analīzē ir aprakstīta atipiska granulomatozes ar poliangītu (GPA), antineitrofilās citoplazmatiskās antivielas (ANCA) pozitīvas, norise ar smagām komplikācijām, kas radušās gan slimības, gan ārstēšanas rezultātā 66 gadus vecai sievietei. Atipisko norisi raksturo pozitīva seroloģija un klīniskā atrade bez datiem par vaskulītu vairākās skarto orgānu audu biopsijās. Šajā gadījumā pamatslimība veicināja nieru un otorinolaringoloģisko orgānu bojājumu, kā arī plaušu bojājuma attīstību, kā dēļ paciente kļuva skābekļterapijas atkarīga. Slimība noritēja paralēli ar izteiktiem kardiovaskulārajiem simptomiem, kas varēja liecināt par retu granulomatozes izraisītu sirds bojājumu. Lai arī histoloģiski vaskulīta aina netika apstiprināta, pacientes slimības norise atbilda gandrīz pusei no 2022. gada Amerikas Reimatoloģijas kolēģijas (Americal College of Rheumatology) un Eiropas Reimatoloģijas asociāciju alianses (European Alliance of Associations for Rheumatology) GPA klasifikācijas kritērijiem (Robson et al., 2022), kopsummā veidojot 11 punktus, kas ir pietiekami, lai slimību klasificētu kā GPA. Neskatoties uz to, ka paciente ilgstoši, divarpus gadu garumā, saņēma imūnsupresīvu terapiju ar Mycophenolas mofetil un Methylprednisolonum, slimība srauji turpināja progresēt. Ārstēšanas laikā pievienojās tādas nozīmīgas komplikācijas kā plaušu artēriju trombembolija, sekundārs imūndeficīts un invazīva plaušu aspergiloze. Pamatslimības izraisītā neatgriezeniskā orgānu bojājuma, ierobežotas komplikāciju profilakses un novēlotas diagnostikas dēļ slimības gaita rezultējās ar smagu pacientes vispārējo veselības stāvokli un letālu iznākumu. GPA ir salīdzinoši reta slimība ar multisistēmisku orgānu bojājumu un plašu komplikāciju spektru, kas paredz individuālu un multidisciplināru pieeju pacientiem Latvijas ārstniecības centros, kam ir pieredze un specializācija vaskulītu diagnostikā un ārstēšanā. Periodiski jāpārbauda ar ārstēšanu saistīto komplikāciju attīstība. Profilaktiski seroloģiski un radioloģiski izmeklējumi jāveic arī pēc remisijas uzturošās terapijas kursa beigām, lai izslēgtu vai agrīni atklātu slimības recidīvu. Agrīna pareiza diagnostika un tūlītēja ārstēšanas uzsākšana var būt izšķiroša, lai izvairītos no neatgriezeniska orgānu bojājuma, tādēļ GPA klasifikācijas kritēriji īpaši jāaktualizē pneimonologu, otorinolaringologu, reimatologu, internistu un ģimenes ārstu vidū, jo šie speciālisti visbiežāk pirmreizēji konsultē GPA pacientus.

An analysis of the clinical case has described the occurrence an atypical presentation of antineutrophilic cytoplasmic antibody (ANCA) positive granulomatosis with polyangiitis (GPA) with severe complications resulting from both disease and treatment in a 66-year-old woman. The atypical presentation is characterized by positive serology and clinical findings without evidence of vasculitis in several biopsies of the affected organs tissues. In this case, the disease progressed with damage to the otorhinolaryngological organs, kidneys and lungs. Due to lung damage, the patient became dependent on oxygen therapy. The disease proceeded in parallel with pronounced cardiovascular symptoms, which could indicate a rare heart injury caused by granulomatosis. Although the histologically vasculitis was not confirmed, the course of the patient's disease met almost half of the GPA American College of Rheumatology and European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria 2022 (Robson et al., 2022), making a total of 11 points, which is enough to classify the disease as GPA. Despite the fact that the patient received immunosuppressive therapy with Mycophenolas mofetil and Methylprednisolonum for two and a half years, the disease continued to progress rapidly. Significant complications such as pulmonary artery thromboembolism, secondary immunodeficiency, and invasive pulmonary aspergillosis were developed during treatment. The course of the disease resulted in a severe patient's general health condition and a fatal outcome, due to irreversible organ damage caused by the underlying disease and limited prevention and delayed diagnostic of complications. GPA is a relatively rare disease with multisystemic organ damage and a wide spectrum of complications, which requires an individual and multidisciplinary approach to patients in Latvian medical centers with experience and specialization in the diagnosis and treatment of vasculitis. The development of treatment-related complications should be checked periodically. Prophylactic serological tests and radiological examinations should also be performed after the end of the course of remission-maintaining therapy in order to rule out or detect relapse of the disease early. The classification criteria of GPA should be especially updated among pulmonologists, otorhinolaryngologists, rheumatologists, general doctors, as these specialists most often consult patients with GPA for the first time. Early correct diagnosis and immediate induction of treatment can be decisive in order to avoid irreversible organ damage.