Juvenilās sklerodermijas gaitas analīze BKUS pēdējo 10 gadu laikā

Abstract

Aktualitāte: Juvenilā sklerodermija ir reta autoimūna saslimšana bērniem, to klasificē juvenilā sistēmiskā un lokalizētā sklerodermijā, kas atšķiras ar klīnisko ainu. Patoģenētiski pastāv asociācija ar pozitīvām autoantivielām. Diagnostika balstās uz klīnisko ainu. Terapijas pamats - ilgstoša imūnsupresīvā terapija ar antireimatiskiem medikamentiem. Metodoloģija: Pētījumā iekļauti 43 BKUS pacienti ar juvenilās sklerodermijas diagnozi līdz 18 gadu vecumam, kuru diagnoze noteikta 2013.-2023. gadā un kuriem BKUS elektroniskajā datu sistēmā Andromeda pieejami izraksti. Rezultāti: 81,4% pacientu bija meitenes. Pacientu vecuma mediāna diagnozes brīdī - 12 gadi(Q1;Q3 7-15). Visiem pacientiem bija noteikta lokalizētā sklerodermija, no tiem visbiežāk (44,2%) - plankumveida morphea. Diagnozes brīdī lokalizētās sklerodermijas ādas bojājuma indeksa mediāna bija 6 punkti(Q1;Q3 3,0-10,0), bet ādas smaguma indeksa mediāna - 5 punkti(Q1;Q3 1,5-9,5). Pēdējā stacionēšanas reizē ādas bojājuma indeksa mediāna - 5 punkti(Q1;Q3 2,5-9,0), bet ādas smaguma indeksa mediāna - 3 punkti(Q1;Q3 2,0-6,0). Reino sindromu novēroja 16,3% pacientu. Izmaiņas plaušu funkcionālos testos noteica 4,7% pacientu, krūškurvja radioloģiskajos izmeklējumos - 14,0% pacientu. 55,8% pacientu novēroja izmaiņas EKG, 14,0% - EhoKG, 2,3% - Holtera monitorēšanā. Barības vada pasāža uzradīja novirzes 7,0% pacientu. 14,0% pacientu bija patoloģiska vēdera dobuma USG, 27,9% - locītavu USG diagnozes brīdī, 9,3% - locītavu USG pēdējā stacionēšanas reizē. ANA titrs bija pozitīvs 41,9% pacientu – 18,6% tas bija 1:80, 2,3% - 1:160, 16,3% - 1:320, 4,7% - 1:640. ENA mediāna diagnozes brīdī bija 0,3(Q1;Q3 0,15-0,30), pozitīvs titrs bija 7,0% pacientu, bet mediāna dinamikā bija 0,2(Q1;Q3 0,20-0,50), pozitīvs titrs 2,3% pacientu. Anti-Scl-70 antivielu titra vidējā vērtība diagnozes brīdī bija 1,84 U/ml(SD 0,88), pozitīvs titrs bija 32,6% pacientu, bet titrs dinamikā bija vidēji 1,82 U/ml(SD 0,73), pozitīvs titrs 9,3% pacientu. ASAT līmenis diagnozes brīdī un pēdējā stacionēšanas reizē atšķīrās statistiski nozīmīgi(Vilkoksona tests,Z=-2,67;p=0,008). Noslēgums: Visiem pacientiem bija noteikta lokalizētā sklerodermija, visbiežāk diagnosticēja plankumveida morphea. Sklerodermija biežāk noteikta meitenēm. Lielai daļai pacientu diagnosticēja izmaiņas iekšējo orgānu struktūrā, funkcijā. Lokalizētās sklerodermijas ādas bojājuma un smaguma indeksam, autoantivielu titram novēroja rezultāta pazemināšanos dinamikā. ASAT rezultāts diagnozes brīdī un pēdējā stacionēšanas reizē atšķīrās statistiski ticami. Trombocītu skaitam, EGĀ diagnozes brīdī bija statistiski nozīmīgs sadalījums pēc lokalizētās sklerodermijas tipa. Statistiski ticamas korelācijas: ENA un pietūkušo locītavu skaits un IgA līmenis diagnozes brīdī, anti-Scl-70 titrs un neitrofilo leikocītu relatīvais daudzums un limfocītu relatīvais daudzums diagnozes brīdī, ENA un IgA līmenis dinamikā, anti-Scl-70 titrs un eritrocītu skaits un hemoglobīna līmenis dinamikā.

Objectives: Juvenile scleroderma is rare children autoimmune disease classified into juvenile systemic and localized sclerosis with different signs and symptoms. There is association in pathogenesis with positive autoantibodies. Clinical presentation is the key of diagnosis. Treatment - long-term immunosupression with antirheumatic drugs. Methods: Forty three patients younger than 18 years of age from CCUH of Riga with juvenile scleroderma diagnosis from 2013 to 2023 with discharge papers in the hospital’s electronic data system Andromeda were included. Results: 81,4% of patients were girls. Median age at the time of diagnosis - 12 years(Q1;Q3 7-15). All patients had localized scleroderma, most common (44,2%) - plaque morphea. At the time of diagnosis median localized scleroderma skin damage index was 6 points(Q1;Q3 3,0-10,0) but median skin severity index - 5 points(Q1;Q3 1,5-9,5). On repeated hospitalizations median skin damage index - 5 points(Q1;Q3 2,5-9,0) but median skin severity index - 3 points(Q1;Q3 2,0-6,0). Raynaud's syndrome was detected to 16,3% of patients. 4,7% of patients had pathological lung functional tests, 14,0% of patients - chest radiography. 55,8% of patients had changed ECG, 14,0% - Echo, 2,3% - Holter's monitoring. Barium esophagogram was changed to 7,0% of patients. 14,0% of patients had pathological abdominal US, 27,9% - joint US at the time of diagnosis, 9,3% - joint US in repeated hospitalizations. ANA titre was positive to 41,9% of patients – to 18,6% it was 1:80, 2,3% - 1:160, 16,3% - 1:320, 4,7% - 1:640. Median ENA at the time of diagnosis was 0,3(Q1;Q3 0,15-0,30), positive titre was detected to 7,0% of patients but repeated hospitalizations median was 0,2(Q1;Q3 0,20-0,50), positive titre - 2,3% of patients. Mean anti-Scl-70 at the time of diagnosis was 1,84 U/ml(SD 0,88), positive titre - 32,6% of patients but repeated hospitalizations mean - 1,82 U/ml(SD 0,73), positive titre - 9,3% of patients. There was statistically significant ASAT changes at the time of diagnosis and repeated hospitalizations(Wilcoxson test,Z=-2,67;p=0,008). Conclusion: All patients had localized scleroderma, most common - plaque morphea. Most of the patients were girls. There were multiple patients with pathological changes of internal ogan structure, function. There was reduction of localized scleroderma skin damage and severity index scores, autoantibodies titre. Only ASAT results between time of diagnosis and repeated hospitalizations differed with statistical significance. There was statistically significant distribution of platelet count and ESR at the time of diagnosis by localized scleroderma type. Statistically significant correlations: ENA and swollen joint count, IgA level at the time of diagnosis, anti-Scl-70 titre and neutrophils relative count, lymphocyte relative count at the time of diagnosis, ENA and IgA level on repeated hospitalizations, anti-Scl-70 titre and RBC count, hemoglobin level on repeated hospitalizations.