Local Fibromuscular Dysplasia (Carotid Web) - Cause of Stroke in a Young Patient. Case Report.

Abstract

Ievads: Carotid Web (CW) ir intimālās fibromuskulārās displāzijas (FMD) apakštips, kam raksturīgs unikāls plauktam līdzīgs izvirzījums gar miega sīpola aizmugurējo sienu. Klīniskie simptomi ir plaši un nespecifiski, taču lielākā daļa no tiem ir asimptomātiski, tādēļ to ir grūti noteikt agrīnā stadijā. CW ir atzīts par agrīna insulta cēloni priekšējā asinsritē bez jebkādiem predisponējošiem cerebrovaskulāriem riska faktoriem. Uzlabotas attēldiagnsostikās metodes, piemēram, CT angiogrāfija (CTA) un digitālās subtrakcijas angiogrāfija (DSA), joprojām ir kritērija standarts precīzai CW diagnostikai slimnīcās (in hospitals) ar visaptverošu cerebrovaskulāro sertifikāciju. Ja rutīnas attēlveidošanā CW netiek atklāts, insulta atkārtošanās riska dēļ ievērojami palielinās insulta slogs jaunākā populācijā. Klīniskā gadījuma pārskats: 55 gadus vecs vīrietis, kurš ikdienā saņem levetiracetāma terapiju fokālas epilepsijas lēkmju ārstēšanai, vēršas neatliekamās palīdzības nodaļā ar labās puses vājumu, neskaidru un nejēdzīgu runu. Objektīvas izmeklēšanas laikā viņš ir modrs ar Glāzgovas komas skalu (GCS) 15/15. Tika atpazīta globāla afāzija, labā konjugētā skatiena paralīze ar izteiktu labās puses hemiparēzi. CTA atklāja trombu kreisās vidējās smadzeņu artērijas (MCA) M1 segmentā. Tika veikta tilta terapija, kas sastāvēja no agrīnas intravenozas trombolīzes (IVT) ar tenekteplāzi un sekojošu mehānisko trombektomiju. CTA un DSA atklāja plauktam līdzīgu intraluminālu projekciju kreisās miega sīpola vietā, kas atbilst CW. Tika atzīmēts ievērojams uzlabojums balstoties uz Nacionālās veselības institūta insulta skalu (NIHSS) - pēc izrakstīšanas (NIHSS 5), salīdzinot ar punktu skaitu uzņemšanas brīdī (NIHSS 15). Tieša perorāla antikoagulantu terapija ar edoksabānu tika uzsākta. Turpmāko 6 mēnešu novērošanas laikā tika atklātas ievērojamas gaitas, līdzsvara un koordinācijas uzlabošanos, lai gan saglabājās mērens runas deficīts, kas viņam izraisīja diskomfortu. Secinājums: šis klīniskā gadījums apstiprina saistību starp CW un jauno cilvēku insultu. CW patognomoniskā nozīme tika pieradīta ar CTA, atklājot raksturīgo intraluminālo plaukta tipa pildījuma defektu sagitālajā attēldiagnostikā. Par antikoagulantu terapijas priekšrocībām ir maz datu, jo jauniem cilvēkiem ir paaugstināts kumulatīvs smadzeņu asiņošanas risks. Šim pacientam, ir nepieciešams ilgāks sirdsdarbības novērošanas periods, lai izslēgtu slēptu kardioembolisku išēmiska insulta cēloni, ka arī jāapsvēr iespēja izmantot implantējamu cilpas ierakstītāju, savukārt ķirurģiskas iespējas ir jārisina pirmajā izdevībā.

Introduction: The Carotid Web (CW) is a subtype of intimal fibromuscular dysplasia (FMD) characterized by unique shelf-like protuberance along the posterior wall of the carotid bulb. Clinical symptoms are wide-ranging and nonspecific, but most are asymptomatic making it difficult to identify early. The CW is recognized as a source of young-onset stroke in the anterior circulation without any predisposing cerebrovascular risk factors. Advanced imaging modalities such as CT angiography (CTA) and digital subtraction angiography (DSA) remain a criterion standard for accurate diagnostics of the CW in facilities with comprehensive cerebrovascular certification. Failure to detect CW on routine imaging significantly increases the burden of stroke in the younger population due to the risk of stroke recurrence. Clinical case report: 55-year-old male patient who is on daily Levetiracetam therapy for focal epileptic seizures presents to the emergency department (ED) with right-side weakness, slurred and nonsensical speech. On exam he is alert with the Glasgow Coma Scale (GCS) of 15/15. Global aphasia, right conjugate gaze palsy with pronounced right-side hemiparesis were recognized. CTA revealed a thrombus in the M1 segment of the left median cerebral artery (MCA). A bridge therapy consisting of early intravenous thrombolysis (IVT) with Tenecteplase followed by mechanical thrombectomy was performed. CTA and DSA revealed a shelf-like intraluminal projection at the site of the left carotid bulb consistent with the CW. A significant improvement in the National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) score at discharge (NIHSS 5) compared to the score at admission (NIHSS 15) was noted. Direct oral anticoagulant therapy with Edoxaban was initiated. The first 6 months of follow-up revealed a considerable improvement in gait, balance, and coordination although moderate level of fluency deficit remained that caused him distress. Conclusion: This clinical case report supports the association between the CW and young-onset stroke. The pathognomonic significance of CW on CTA was supported, revealing the characteristic intraluminal shelf-like filling defect on sagittal imaging. Scarce data exist on the benefits of anticoagulant therapy owing to increased cumulative risk of brain hemorrhage in young adults. An extended period of cardiac monitoring and consideration of an implantable loop recorder are necessary to rule out occult cardioembolic source of ischemic stroke in this patient while surgical options should be addressed at first opportunity.