Pustular Psoriasis, its Phenotypes and their Differences from Psoriasis

Abstract

Psoriāze ir hroniska, iekaisīga, proliferatīva ādas slimība, kas izpaužas kā zvīņainas papulas un plankumi, kas var rasties jebkurā ķermeņa daļā. Pustulozā psoriāze ir iekaisīgu ādas slimību grupa, kad veidojas klīniski redzamas sterilas pustulas uz ādas un kas tiek uzskatīta par daļu no psoriāzes spektra. Pustulozās psoriāzes fenotipi vai klīnisko fenotipu klasifikācija ir aprakstīti un sīkāk definēti tikai nesen. Pustulozai psoriāzei ir izšķirami trīs fenotipi: ģeneralizēta pustulozā psoriāze un lokalizēta pustuloze: acrodermatitis continua un palmoplantārā pustuloze. Klīniskās sakritības dēļ pustulozās psoriāzes fenotipi nav klīniski labi diferencēti. Pustulozā psoriāze un Psoriasis vulgaris ir fenotipiski atšķirīgas, atšķirīgi reaģē uz ārstēšanu un ir ģenētiski atšķirīgas. Joprojām notiek strīdi un diskusijas par dažiem pustulozās psoriāzes nozoloģiskiem aspektiem. Turklāt ir ierobežoti dati par pustulozās psoriāzes formu ārstēšanas vadīšanu slimības retuma un neviendabīguma dēļ. Tomēr nesenās priekšrocības ģenētisko mutāciju un imunoloģisko mehānismu identificēšanā ir veicinājušas labāku izpratni par slimību un atklājušas jaunas ārstēšanas iespējas. Pustulozās psoriāzes pētījumi joprojām turpinās, un joprojām trūkst skaidru vadlīniju tās ārstēšanai. Šajā literatūras apskatā ir apkopota pašreizējā izpratne par pustulozās psoriāzes fenotipiem, to ģenētiku, patoģenēzi, klīnisko ainu un ārstēšanu; un kā tie var atšķirties no psoriāzes spektra.

Psoriasis is a chronic, inflammatory, proliferative skin disease that manifests in scaly papules and plaques that can occur on any part of the body. Pustular psoriasis is a group of inflammatory skin conditions that form clinically visible sterile pustules on the skin and is considered to be part of the psoriasis spectrum. Phenotypes or the classification of clinical phenotypes of pustular types have only recently been described and further defined. In pustular psoriasis, three phenotypes are distinguishable: generalized pustular psoriasis and localized pustulosis: acrodermatitis continua of Hallopeau, and palmoplantar pustulosis. Because of clinical co-incidence, the pustular psoriasis phenotypes are not clinically well differentiated. Pustular psoriasis and psoriasis vulgaris are phenotypically different, respond differently to treatment, and are genetically distinct. There is still controversy and debate about some nosological aspects of pustular psoriasis. In addition, there are limited data on the therapeutic management of pustular psoriasis forms because of the rarity and heterogeneity of the disorder. However, recent advantages in the identification of genetic mutations and immunological mechanisms have contributed to an improved interpretation of the disease and revealed new treatment options. Research of pustular psoriasis is still ongoing and clear guidelines for its management are still lacking. This literature review summarizes the current understanding of pustular psoriasis phenotypes, their genetics, pathogenesis, clinical picture, and treatment; and how they might differ from the psoriasis spectrum.