Complications of Hirschsprung’s disease treatment. Literature review of the last 5 years.

Abstract

Ievads. Hiršprunga slimība ir reta slimība, kas skar 1 no 5000 dzīvu dzimušo. Slimību raksturo gangliju šūnu neesamība resnajā zarnā, kas noved pie obstrukcijas un megakolona veidošanās. Operācija ir vienīgā definitīvā ārstēšanas metode. Lai arī slimība ir zināma jau no 1888. gada un jaunas ķirurģiskās ārstēšanas metodes tiek attīstītas, joprojām nav vienprātības par komplikāciju biežumu.

Darba mērķis. Šī literatūras apskata mērķis ir apskatīt zinātniskos rakstus, kas publicēti pēdējo 5 gadu laikā un kuros ir pētītas Hiršprunga slimības ārstēšanas komplikācijas, lai noskaidrotu visbiežāk ziņotās komplikācijas un šo komplikāciju novērtēšanas un prezentēšanas kvalitāti.

Materiāls un metodes. Tika veikta sistemātiska oriģinālu publikāciju meklēšana, kas publicētas no 2015. līdz 2019. gadam, datu bāzē PubMed, izmantojot atslēgvārdus. Atrasto rakstu virsraksti un abstrakti tika novērtēti tēmas atbilstībai. Atbilstošās publikācijas, kurās tika apskatītas Hiršprunga slimības ārstēšanas komplikācijas, tika izlasītas un iegūtie nepieciešamie dati reģistrēti, izmantojot Microsoft Excel programmu.

Rezultāti. Tika atrastas 104 zinātniskās publikācijas, un dziļāk izpētītas 34, kas bija saistītas ar šo tēmu. Visi pētījumi bija retrospektīvi. Jaunākajā zinātniskajā literatūrā publicētās Hiršprunga slimības ārstēšanas komplikācijas ir variablas. 59% pētījumu ziņo par enterokolīta incidenci. Starp citām agrīnām komplikācijām anastomozes striktūra ir apskatīta 35% publikāciju un ileus 32% publikāciju. Novērtējot ilgtermiņa rezultātus, 29% rakstu norāda pacientus, kuriem ir stoma, un viņi tiek tālāk izslēgti no zarnu darbības novērtēšanas. 50% no pētījumiem ir dati par smērēšanās sastopamību pacientiem. 47% pētījumu ir dati par aizcietējumu prevelanci un 41% - par fēču nesaturēšanu. Par citu komplikāciju biežumu pētījumos tiek ziņots ne tik bieži. Apskatot komplikāciju vērtēšanu un prezentēšanu, 35% no pētījumiem nenorāda definīcijas apskatītajām komplikācijām un ir publikācijas, kurās apskata komplikācijas, bet tās tiek reprezentētas kā daļa no skalas, un specifiskās komplikācijas precīza incidence nav publicēta. Visbiežāk izmantotā novērtēšanas skala komplikāciju novērtēšanai ir R. J. Rintala zarnu funkcijas skala.

Secinājumi. Iespējams ir vairāki iemesli Hiršprunga slimības komplikāciju biežuma nekonsekvencei. Lielākoties pētījumi koncentrējas uz zarnu funkcionāliem iznākumiem un reti ziņo par uroloģiskām vai reproduktīvās sistēmas komplikācijām. Ir nepieciešami turpmāki pētījumi par komplikāciju esamību vai tieši pretēji neesamību pacientiem ar Hiršprunga slimību pēc ķirurģiskas ārstēšanas. Vienprātība par komplikāciju definīciju būtu lietderīga.

Background. Hirschsprung’s disease is a rare disorder affecting 1 in 5000 of live births. The disease is characterized by absence of ganglion cells in colon, that leads to obstruction and formation of megacolon. Surgery is the only definitive treatment. Even though the disease is known since 1888 and new surgical treatment methods are evolving, there is still no consensus on incidence rates of complications.

Aim. The aim of this literature review is to assess articles published during the last 5 years that have investigated complications of Hirschsprung’s disease treatment in order to observe the most commonly reported complications and the quality of the complication assessment and report.

Methods. A systematic search for original articles published between 2015 and 2019 was performed in PubMed database using keywords. Headlines and abstracts of the found articles were assessed for the relevance to the topic. Articles reporting complications of Hirschsprung’s disease treatment were read through and necessary data extracted using Microsoft Excel program.

Results. 104 articles were found and 34 articles relevant to the topic were further examined. All of the studies were retrospective. Reported complications of Hirschsprung’s disease treatment are variable among recently published literature. 59% of studies report enterocolitis incidence. Among other early complications anastomotic stricture is assessed in 35% of articles and obstructive ileus in 32%. When assessing long-term outcomes, 29% of articles report rates of patients with stoma and they are further excluded from assessment of bowel functioning. 50% of studies report data about incidence of patients with soiling. 47% of studies have data about constipation and 41% about fecal accidents or incontinence. Other complication rates are reported by studies not as often. Looking at complication assessment and reporting, 35% of studies do not provide specific definitions for complications and there are studies that even though report complications, represent them as a part of a score and exact incidence rates of specific complication are not published. Most often used scale is the Bowel Function Score by R. J. Rintala.

Conclusions. There are probably many reasons for inconsistent incidence rates of Hirschsprung’s disease complications. Mostly research focuses on bowel functional outcomes and rarely reports incidence of urological or sexual outcomes. Prospective reporting of present and absent complications for patients with Hirschsprung’s disease after surgical treatment is required. Consensus on definitions of complications would be beneficial.