Ilgtermiņa rezultāti pacientiem ar hronisku trombembolisku plaušu hipertensiju pēc pulmonālās endarterektomijas. Latvijas pacientu dati 2013 - 2022

Abstract

Hroniska trombemboliska plaušu hipertensija (HTEPH) ir reta, ārstējama, plaušu hipertensijas (PH) forma. Latvijā 2016. gadā aprēķinātā HTEPH incidence un prevalence ir attiecīgi 5,1 un 15,7 uz miljonu iedzīvotāju. Šīs slimības ārstēšanas metode ar visaugstāko pierādījumu līmeni ir pulmonālā endarterektomija (PEA). Eiropas kardiologu biedrības (ESC) 2022. gada vadlīnijas ir izmainījušas HTEPH diagnostikas kritērijus un metodes, tādējādi potenciāli palielinot HTEPH pacientu skaitu tuvākajā nākotnē. Apzinoties pacientu ārstēšanas efektivitāti un par to informējot kolēģus ir iespējams veicināt agrīnu diagnostiku Latvijas HTEPH pacientiem. Latvijas HTEPH reģistrā kopskaitā ir 13 pacienti kuriem ir veikta PEA. Diviem pacientiem saglabājās persistējoša PH. Visu, pēc-operācijas periodu izdzīvojušo, pacientu dzīves kvalitāte uzlabojās, ko pierādīja rezultātu uzlabošanās 6 minūšu iešanas testā, PVR samazināšanās un NYHA klases uzlabošanās. PVR vidēji samazinājās par 4,88 WU (P<0,013, 95% C), bet 6 minūšu iešanas tests vidēji pieaug par 150,4 m. (P<0,005, 95% C). NYHA klasifikācija uzlabojās 3 no 10 pacientiem, bet visiem pacientiem, neatkarīgi no NYHA funkcionālās klases, bija vērojama elpas trūkuma mazināšanās. Šajā pētījumā 50% operāciju pārcietušo pacientu novēroja kardiālā indeksa (CI) pieaugumu. Analizētajos CI datos statistisku nozīmi nevarēja konstatēt mazās pacientu izlases dēļ, tomēr līdzīgi, kā aplūkotajā meta-analīzē, mūsu analizētajiem pacientiem ar CI < 2 bija samazināta dzīvildze. Latvijas HTEPH pacientu ārstēšana notika 2 slimnīcās, tāpēc analizējot pirms un pēc- operāciju datus tika atklāts, ka pēc-operācijas hemodinamiskie rādītāji Paula Stradiņa klīniskās universitātes slimnīcā (PSKUS) operētajiem pacientiem nesasniedza Vīnes universitātes slimnīcas (VUS) līmeni. VUS operētajiem pacientiem mPAP vidēji samazinājās par 28.67 ± 18.64 mmHg, bet PSKUS operētajiem pacientiem mPAP vidēji samazinājās tikai par 7.75 ± 26.32 mmHg no pirms-operatīvā mērījuma rezultātiem. Atšķirīgie mPAP rezultāti dzīvildze abām operēto pacientu grupām šajā pētījumā neietekmēja un VUS un PSKUS pacientu dzīvildze ir līdzvērtīga. Eiropas reģistra operēto pacientu 1, 2 un 3 gadu dzīvildze, attiecīgi ir 93%, 91% un 89%, bet neoperēto pacientu 1, 2 un 3 gadu dzīvildzes rādītāji ir 88%, 79% un 70%. Latvijas PEA pacientu dzīvildzes rādītāji šobrīd nesasniedz Eiropas reģistra līmeni un 1, 3 un 5 gadu dzīvildzes rādītāji analizētajiem pacientiem ir attiecīgi 77%, 77% un 72%, tomēr 8 gadu dzīvildzes rādītājs ir 57%. Mazās populācijās ir iespējams nodrošināt kvalitatīvu HTEPH ārstēšanu, sadarbojoties ar pieredzējušiem, Eiropas līmeņa centriem. Latvijā ir nepieciešams stiprināt sadarbību ar VUS, lai nodrošinātu kvalitatīvas PEA pieejamību.

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTPH) is a rare, treatable, pulmonary hypertension (PH) form. The estimated CTPH incidence and prevalence in Latvia 2016 are 5.1 and 15.7 per million inhabitants, respectively. The treatment method for this disease with the highest evidence level is pulmonary endarterectomy (PEA). The 2022 guidelines of the European Society of Cardiology (ESC) have changed the diagnostic criteria and methods of CTPH, thereby potentially increasing the number of CTPH patients in the near future. By recognising the effectiveness of patient treatment and informing colleagues, it is possible to promote early diagnosis in Latvian CTPH patients. The Latvian CTPH registry has a total of 13 patients who have undergone PEA. The quality of life of all patients who survived the post-surgery period improved, as demonstrated by an improvement in the 6-minute walk test, a decrease in PVR and an improvement in the NYHA class. The PVR decreased on average by 4.88 WU (P < 0.013, 95% C), while the 6- minute walk test on average increases by 150.4 m. (p < 0.005, 95% C). The NYHA classification improved in 3 out of 10 patients, while all patients, regardless of NYHA's functional class, experienced a reduction in breathlessness. Two patients maintained persistent PH. In this study, 50% of surgical patients experienced an increase in the cardiac index (CI). In the CI data analysed, statistical significance could not be established due to a small sample size of patients, but similar to the meta-analysis we examined, patients with CI < 2 had reduced survival. The treatment of patients in Latvia's CTPH occurred in 2 hospitals, so an analysis of pre - and post-surgery data revealed that post-surgery haemodynamic parameters were not achieved in patients operated at the University of Vienna hospital (VUS). Values of mPAP from pre-operative measurement results decreased on average by 28.67 ± 18.64 mmHg in patients operated in VUS, while mPAP in patients operated in PSKUS on average decreased by only 7.75 ± 26.32 mmHg. The survival rate of both patient groups was similar in both, VUS and PSKUS. The difference in the results of mPAP of both patient groups did not affect survival rate. The 1-, 2- and 3-year survival rates of patients operated in the European Register are 93%, 91% and 89%, respectively, while the survival rates of 1, 2 and 3 years for non-surgery are 88%, 79% and 70%. The survival rates of Latvian PEA patients are currently below the European registry level and the 1-, 3- and 5-years survival rates are 77%, 77% and 72%, respectively, while the 8-year survival rate is 57%. In small populations, it is possible to provide high-quality treatment for CTPH in cooperation with experienced centres at European level. In Latvia, it is necessary to strengthen cooperation with VUS in order to ensure the availability of quality PEA.