Hiršsprunga slimības ārstēšanas komplikācijas. Pēdējo 5 gadu literatūras apskats

Abstract

Hiršsprunga slimība ir iedzimta enteriska neiropātija ar incidenci 1:5000 dzīvi dzimušiem bērniem; 3-4:1 zēnu:meiteņu attiecību. Pacientu skaits ar diagnosticētu Hiršsprunga slimību Latvijā katru gadu ir neliels, tādēļ ir nepieciešams aprakstīt biežākās komplikācijas pēc terapijas, komplikācijām predisponējošos faktorus, jo tās ietekmē ilgtermiņa terapijas rezultātu, hospitalizācijas ilgumu, atkārtotas ārstēšanas nepieciešamību, rezultējoties ar augstākām izmaksām un samazinātu dzīves kvalitāti. Mērķis: Izvērtējot pēdējos 5 gados publicētos avotus, aprakstīt Hiršsprunga slimības ķirurģiskās terapijas komplikācijas, tām predisponējošos faktorus, iemeslus atkārtotai ķirurģiskai terapijai un pacientu dzīves kvalitāti. Hipotēzes: Biežākās agrīnās pēcoperācijas komplikācijas ir ar Hiršsprunga slimību asociētais enterokolīts un mehāniska zarnu obstrukcija. Pacientiem ar gara segmenta aganglionozi un totālu resnās zarnas aganglionozi pēcoperācijas komplikācijas tiek novērotas biežāk nekā pacientiem ar īsa segmenta Hiršsprunga slimību. Pacientiem ar sindromisku Hiršsprunga slimību pēcoperācijas komplikācijas tiek novērotas biežāk. Daļai pacientu ar funkcionāliem zarnu darbības traucējumiem var būt nepieciešama atkārtota ķirurģiska terapija. Pētījuma metodes: Retrospektīvs aprakstošs pētījums ar pasaulē publicēto zinātnisko rakstu apskatu, detalizētāku apskatu par pēdējo 5 gadu laikā publicētiem rakstiem par Hiršsprunga slimības terapijas komplikācijām. Raksti tika meklēti pēc atslēgvārdiem PubMed, ClinicalKey, EBSCO host u.c. datubāzēs, žurnālos - Journal of Pediatric Surgery, Pediatric Surgery International, Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition u.c. Secinājumi: Biežākās agrīnās pēcoperācijas komplikācijas ir ar Hiršsprunga slimību asociētais enterokolīts un ar anastomozi saistītas komplikācijas, taču šīs komplikācijas var būt rekurentas un attīstīties vēlīnāk pacienta dzīvē, biežākās vēlīnās pēcoperācijas komplikācijas ir funkcionāli zarnu darbības traucējumi. Pacientiem ar sindromisku Hiršsprunga slimību pēcoperācijas komplikācijas novēro biežāk, tās ir klīniski smagākas. Funkcionāli zarnu darbības traucējumi pēc terapijas ir biežāki un klīniski smagāki bērniem, to prevalence un smagums mazinās pieaugušo populācijā gan pacientiem ar sindromisku Hiršsprunga slimību, gan pacientiem ar Hiršsprunga slimību bez asociētām anomālijām. Visbiežāk pēcoperācijas komplikācijas novēro pacientiem ar gara segmenta Hiršsprunga slimību, visretāk pacientiem ar totālu resnās zarnas aganglionozi, taču pacientiem ar totālu resnās zarnas aganglionozi visbiežākā komplikācija ir ar Hiršsprunga slimību asociētais enterokolīts. Ir pretēji viedokļi par definitīvās ķirurģiskās terapijas veikšanas laika (pacienta vecuma) ietekmi uz pēcoperāciju komplikāciju biežumu. Atkārtotas ķirurģiskās terapijas indikācijas ir mehāniska zarnu obstrukcija, reziduāls vai iegūts aganglionozes segments.

Hirschsprung’s disease is a congenital enteric neuropathy (incidence 1:5000 live births; 3-4:1 male:female ratio). Number of patients diagnosed with Hirschsprung’s disease in Latvia every year is small, therefore it is necessary to identify and describe frequent treatment complications, predisposing factors, because complications can affect the long term outcome of therapy, duration of hospitalization, the need for repeated surgical treatment, resulting in higher financial costs and reduced quality of life. Aim of study: To describe the complications caused by surgical treatment of Hirschsprung’s disease, predisposing risk factors, reasons for repeated surgical treatment and quality of life of patients by reviewing articles published in the last 5 years. Hypotheses: Most frequent early postoperative complications are Hirschsprung’s associated enterocolitis and mechanical intestinal obstruction. Postoperative complications are observed more frequently in patiens with long segment Hirschsprung’s disease and total colonic aganglionosis than in patients with short segment disease. In patients with syndromic Hirschsprung’s disease postoperative complications are observed more often than in patients without associated congenital anomalies. Some patients with functional bowel disorders may require repeated surgical treatment. Methods: Retrospective narrative literature review of internationally published articles, detailed review of articles published in the last 5 years on the complications of Hirschsprung’s disease treatment. Articles were searched by keywords in PubMed, ClinicalKey, EBSCO host and other databases, journals - Journal of Pediatric Surgery, Pediatric Surgery International, Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. Conclusions: Most common early postoperative complications are Hirschsprung’s associated enterocolitis and anastomosis related, but these complications can be recurrent and develop later in life, most common late postoperative complications are functional bowel disorders. In patients with syndromic Hirschsprung’s disease, postoperative complications are observed more frequently and are clinically more severe. Functional bowel disorders after treatment are more frequent and clinically more severe in children, their prevalence and severity decrease in the adult population both in patients with syndromic Hirschsprung’s disease and in patients without associated anomalies. Postoperative complications are most often observed in patients with long segment Hirschsprung's disease, most rarely in patients with total colonic aganglionosis, but the most common complication in patients with total colonic aganglionosis is Hirschsprung's disease associated enterocolitis. There are conflicting opinions about the effect of definitive surgical treatment timing on the frequency of postoperative complications. Indications for repeated surgical treatment are mechanical intestinal obstruction, residual or acquired aganglionosis.