Surgical Treatment of Moyamoya Disease

Abstract

Priekšvēsture: Moyamoya slimība ir reta cerebrovaskulāra slimība, ko raksturo patoloģiska asinsvadu tīkla attīstība smadzeņu pamatnē, kas var izraisīt išēmiskus vai hemorāģiskus notikumus, piemēram, pārejošas išēmiskas lēkmes, insultu vai intrakraniālu asinsizplūdumu. Moyamoya slimības ķirurģiska ārstēšana ir atzīta par galveno ārstēšanas metodi simptomātiskiem pacientiem, jo īpaši pacientiem ar išēmisku izpausmi. Tomēr indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai pacientiem ar asimptomātisku vai hemorāģisku izpausmi ir bijušas pretrunīgas. Turklāt ir diskutēts par optimālās revaskularizācijas metodes izvēli pediatriskiem pacientiem.

Mērķis: Šī literatūras apskata mērķis ir analizēt ķirurģiskās ārstēšanas nozīmi pacientiem, kas slimo ar Moyamoya slimību. Tādējādi tiks noskaidrotas dažādas ķirurģiskās ārstēšanas iespējas, ņemot vērā to tehniskos apsvērumus, priekšrocības un ierobežojumus. Turklāt tiks izvērtēta ķirurģiskās revaskularizācijas izmantošana īpašās pacientu grupās, tostarp pediatriskās, asimptomātiskās un hemorāģiskās pacientu grupās.

Metode: Tika veikts literatūras apskats, iegūstot informāciju no vairākām datubāzēm, tostarp PubMed, Web of Science, kā arī RSU tiešsaistes portāla datubāzē pieejamajiem e-žurnāliem. Tika iegūta informācija par ķirurģiskās ārstēšanas iespēju priekšrocībām un ierobežojumiem, kā arī to pielietošanu noteiktām pacientu grupām.

Secinājumi: Ķirurģiska ārstēšana un jo īpaši tieša revaskularizācija ir iespējama pacientiem ar simptomātisku mojamoja slimību, tostarp pacientiem ar išēmisku vai hemorāģisku izpausmi. Nav zinātnisku pierādījumu par asimptomātiskas mojamoja slimības pacientu ārstēšanu, tomēr nelielu pētījumu rezultāti atklāja labvēlīgu ietekmi attiecībā uz izdzīvošanas ilgumu bez progresēšanas. Pediatriskie pacienti gūst labumu gan no tiešās, gan netiešās revaskularizācijas metodēm, tomēr priekšroka jādod tiešajai revaskularizācijai, īpaši bērniem ar smagu izpausmi un atkārtotiem notikumiem.

Background: Moyamoya disease is a rare cerebrovascular disorder characterized by the development of an abnormal vascular network at the base of the brain which may result in ischemic or hemorrhagic events, such as transient ischemic attacks, strokes, or intracranial hemorrhages. Surgical treatment of moyamoya disease has been accepted as the mainstay of treatment for symptomatic patients, especially those with an ischemic presentation. However, indications of surgical treatment for patients with an asymptomatic or hemorrhagic presentation have been controversial. Furthermore, the choice of optimal revascularization method for pediatric patients has been a point of debate.

Aim: The aim of this literature review is to analyze the role of surgical treatment in patients suffering from moyamoya disease. Thus, the various surgical treatment options will be elucidated regarding their technical considerations, advantages, and limitations. Furthermore, use of surgical revascularization will be evaluated in specific patient groups, including pediatric, asymptomatic, and hemorrhagic patients.

Method: A literature review was conducted obtaining information from several databases, including PubMed, Web of Science as well as E-journals available in RSU’s online portal database. Information regarding the advantages and limitations of surgical treatment options, as well as their application in specific patient groups, was extracted.

Conclusion: Surgical treatment and especially direct revascularization is feasible in patients suffering from symptomatic moyamoya disease, including patients with an ischemic or hemorrhagic presentation. Scientific evidence for the treatment of asymptomatic moyamoya patients is lacking, however the results of small studies revealed a beneficial effect regarding a progression-free survival time. Pediatric patients benefit from both, direct and indirect revascularization methods, however direct revascularization should be preferred especially in those children with severe presentation and recurrent events.