Neinsulinējāmās pankreatogēnās hipoglikēmijas sindroms: klīniskais gadījums.

Abstract

Neinsulinejamās pankreatogēnās hipoglikēmijas sindroms ir reti sastopams stāvoklis, kam raksturīga endogēna hiperinsulinēmiska hipoglikēmija, ko neizraisa insulinoma. Pacienti tiek stacionēti ar neiroglikopēnijas epizodēm un nezidioblastozi - fokālu vai difūzu aizkuņģa dziedzera beta šūnu saliņu hipertrofiju vai hiperfunkciju. Klīniskais gadījums demonstrē 68 gadus vecu sievieti ar neiroendokrīnu kuņģa audzēju un veiktu pilnu gastrektomiju, kas sūdzas par biežu postprandiālu hipoglikēmiju. Paciente atrodas onkologa uzraudzībā un ir iepazīstināta ar diētu ar zemu glikēmisko indeksu, tomēr hipoglikēmijas epizodes paliek biežākas un smagākas. SPECT CT rezultāti neuzrāda neiroendokrīna audzēja izplatīšanos. Attēldiagnostikas metode, kas ir specifiska insulinomu diagnosticēšanai-somatostatīna receptoru scintigrāfija neuzrāda patoloģiskas novirzes. Turpmākie laboratorijas rezultāti 1 stundu pēc 75 glikozes OGTT uzrāda hiperinsulinēmiju (C-peptīds 9,65 ng / ml, glikēmija 11,4 mmol / L), 2 stundas vēlāk C-peptīds paliek paaugstināts (C-peptīds 4,88 ng / ml, glikēmija 5,0 mmol / L), 3 stundas vēlāk pacientei parādās hipoglikēmijas simptomi (glikēmija 3,8 ng / ml). Šie rezultāti norāda uz nezidioblastozi un apstiprina neinsulinējamo pankreatogēno hipoglikēmijas sindromu. Lai novērst dzīvībai bīstamu hipoglikēmiju, konsīlijs pieņem lēmumu par 100 mg Tab.Proglycem ordinēšanu. Secinājumā var apgalvot, ka neinsulinējāmās pankreatogēnās hipoglikēmijas sindroms ir reti sastopama patoloģija pieaugušo populācijā un <5% gadījumos ir endogēnās hiperinsulinēmijas cēlonis. Klīniski ir grūti atšķirt NIPHS no insulinomas. Apstiprinoša diagnostika ir izaicinoša un nav precīzi zināms pieaugušo nezidioblastozes cēlonis, taču pastāv saistība ar kuņģa rezekcijas operāciju.Non-insulinoma pancreatogenous hypoglycaemia syndrome is a rare condition characterized by endogenous hyperinsulinemic hypoglycaemia that is not caused by an insulinoma. Patients present with neuroglycopaenic episodes and nesidioblastosis- a focal or diffuse hypertrophy and hyperfunction of pancreatic beta cells islets. Case report presents A 68-year-old woman with a history of neuroendocrine gastric tumor and total gastrectomy presented with complaints of frequent postprandial hypoglycaemia. Patient is regularly followed up by oncologist and is aware of low glycaemic index diet, yet hypoglycaemic episodes tend to occur more often and severe. SPECT CT findings show no dissemination of neuroendocrine tumor. The imaging technique compatible with an insulinoma as somatostatin receptor scintigraphy indicates no pathological findings. Subsequent laboratory results 1 hour after 75 glucose OGTT display hyperinsulinaemia (C-peptide 9,65 ng/ml, glycaemia 11,4 mmol/L), 2 hours later C-peptide stays elevated (C-peptide 4,88 ng/ml, glycaemia 5,0 mmol/L), 3 hours later patient presented with the symptoms of hypoglycaemia (glycaemia 3,8 ng/ml). These results indicate the confirmation of nesidioblastosis and non-insulinoma pancreatogenous hypoglycaemia syndrome. In order to avoid life-threatening hypoglycaemia, it is decided to prescribe Tab.Proglycem 100 mg. To summarize, non-insulinoma pancreatogenous syndrome is an extremely rare condition in adult population and is the cause of endogenous hyperinsulinemia in < 5 % of the cases. Clinically, it is difficult to distinguish NIPHS from insulinoma. While confirmative diagnosis remains challenging and the cause of adult-onset nesidioblastosis is unknown, there is a potential association with the gastric bypass surgery.