Bleeding Incidence Comparison of Patients with Severe Haemophilia a Substituting with Standart Half Life Factor VIII and Extended Half Life Factor VIII

Abstract

Hemofilija A ir X - hromosomu pārmantota koagulopātija. Tā smagā forma ar atpūtas aktivitāti zem 1% noved pie spontānas un traumatiskas asiņošanas. Zelta standarts terapijai ir regulāra profilakse ar FVIII koncentrāta substitūcijām. Pēdējos gados pacientiem ir pieejami jauni šo FVIII koncentrātu varianti ar eliminācijas pusperiodu, kas palielinās par 1,4 - 1,6 reizēm. Šajā retrospektīvajā pētījumā 156 pacienti ar smagu hemofiliju, ja uzskata, ka tā bija pārslēgta no standarta pusperioda zālēm uz pagarinātu eliminācijas pusperiodu. Visi, kur hemofilijas aprūpes centra pacienti Bonnā, Vācijā. Pētījuma mērķis bija novērtēt, vai ir atšķirības asiņošanas biežumā un smagumā pēc pārziemošanas ar pagarinātu eliminācijas pusperiodu. Kopumā pētījuma laikā šiem pacientiem bija 3048 asiņošanas gadījumi. No tām 80,9% bija laikā, kad pacienti aizstājās ar SHL, un 19,1%, aizstājot ar EHL. Pacienti, kuriem, lietojot SHL, vidēji 4,8 gadus un 1,9 gadus, lietojot EHL. Vidēji pacientiem bija par 1,4 (p < 1%) vairāk asiņošanas gadījumu gadā, kad tos aizstāja ar SHL, tad, aizstājot ar EHL. Tomēr viņu asiņošana bija vēl smagāka. Smaguma pakāpe SHL grupā bija 14,5%, bet pacientiem, kas aizvietoja EHL zāles, tā bija līdz 18% (p < 5%). Tā kā locītavu asiņošana ir liels faktors saslimstībai ar hemofilijas pacientiem, tos vērtēja atsevišķi. Tomēr nebija statistiski nozīmīgas atšķirības locītavu asiņošanas biežumā. Šis pētījums liecina, ka pacienti gūst labumu no purva no SHL līdz EHL, jo samazinās viņu asiņošanas biežums. Tomēr nenopietns asiņošanas ātrums samazinās vairāk nekā smagas asiņošanas gadījumā. Locītavu noplūžu ātrumu Swich neietekmē.Haemophilia A is a X-chromosomally inherited coagulopathy. The severe form of it with a rest activity below 1 % leads to spontaneous and traumatic bleedings. The gold standard for therapy is the regular prophylaxis with FVIII concentrate substitutions. In the recent years new variants of these FVIII concentrates with a half-life that is increases by 1.4-1.6 times have been made available for patients. In this retrospective study 156 patients with severe haemophilia a where regarded that had been switched from a standard half-life drug to an extended half-life drug. All where patients of the haemophilia care centre in Bonn, Germany. The aim of the study was to evaluate if there was a difference in bleeding rate and severity after the swich to an extended half-life drug. Overall, these patients experienced 3048 bleedings in the time relevant to the study. Of those bleedings 80.9% happened in the time when patients substituted with a SHL and 19.1% occurred while substituting with an EHL. The Patients where on average regarded for 4.8 years while taking an SHL and for 1.9 years while taking an EHL. On average Patients experienced 1.4 (p < 1%) more bleedings per year when they substituted with an SHL then when substituting with an EHL. The bleedings that they had were however more severe. Severity rate was 14.5 % with the SHL group while it went up to 18% when patients substituted with an EHL drug (p < 5 %.). As joint bleedings are a big factor in the morbidity of haemophilia patients, they were regarded separately. There was however no statistically significant difference in the rate of joint bleeds. This study shows that patients benefit from a swich from a SHL to an EHL as their bleeding incidence decreases. However, the not severe bleeding rate is decreased more than the severe bleedings. The rate of joint bleedings is not affected by the swich.