Rets gadījums ar proksimālo Hirajama slimības izpausmi

Abstract

Ievads: Hirajama slimība ir ļoti reta neiroloģiska saslimšana. Pacientiem ar Hirajama slimību pārlieku ciešā dura mater, kakla fleksijas laikā nospiež muguras smadzenes, išēmiski bojājot kakla segmenta priekšējos ragus. Tas izraisa atrofiju un nespēku augšējās ekstremitātēs. Vājums parasti ir unilaterāls un distāls, bet ļoti retos gadījumos var būt arī proksimāls, kā tas ir aprakstītajam pacientam, atkarībā no skartā muguras smadzeņu līmeņa. Slimības pārstāj progresēt trīs līdz piecus gadus pēc simptomu sākuma. Hirajama slimība tiek radioloģiski apstiprināta ar kakla fleksijas magnētisko rezonansi, kas Latvijā nav pieejama, tāpēc diagnoze tika balstīta uz neirogrāfiju un klīnisko ainu.Hirayama disease is a very rare neurological disorder. In patients with Hirayama disease, an abnormally tight dura mater compresses the spinal cord during neck flexion, leading to ischemic damage of the anterior horns in the cervical spinal cord segment. This results in muscle atrophy and weakness in the upper extremities. The weakness is typically unilateral and affects the distal muscles, although in rare cases — such as in the patient described — proximal muscles may also be involved, depending on the level of spinal cord damage. The disease typically stops progressing within 3–5 years after symptom onset. Hirayama disease is confirmed radiologically by cervical spine MRI in flexion, which is not available in Latvia at the time of this report; therefore, the diagnosis was based on clinical presentation, nerve conduction studies, and electromyography.