Long-Term Response to Vasoactive Treatment in a Case of Kyphoscoliosis-Associated Pulmonary Hypertension

Abstract

Plaušu hipertensija (PH) saskaņā ar Eiropas Kardioloģijas biedrības vadlīnijām ir klasificēta kā vidējās plaušu artērijas spiediena pieaugums ≥ 25 mmHg, kas novērtēts ar labo sirds katetrizāciju. PH, kas rodas no mūža Kyphoscoliosis, ir neparasts izklāsts mūsdienu medicīniskajā aprūpē, tāpēc svarīgi ir uzrakstīt un publicēt šo lietas ziņojumu. Kyphoscoliosis galvenokārt ir krūšu kurvja un kakla spinālo segmentu deformācija, un krūšu dobuma defekts bieži vien ir neizbēgams. Alveolārā hipoventilācija, kas izraisa hipoksijas pasliktināšanos un izraisa vazokonstriktīvu reakciju, ir galvenais patofizioloģiskais cēlonis, kas palielina plaušu asinsvadu rezistenci un pēc tam plaušu hipertensijas attīstību.

Case Report: Šis pētījums sniedz ieskatu par ilgstošu vazodilatatoru terapiju pacientam ar iedzimtu kyphoscoliosis un PH. 61 gadu vecā sieviete ar smagu kyphoscoliosis izraisītu PH tika uzņemta Paula Stradiņa Klīniskajā universitātes slimnīcā 2018. gada septembrī progresējošas disekcijas un elpošanas mazspējas dēļ. Pacients tika diagnosticēts ar PH 2016. gadā un kopš tā laika ir bijis endotelīna receptoru antagonists (ambrisentāns) un skābekļa terapija. Kad pacients tika uzņemts, viņam ievērojami samazinājās perifērā skābekļa piesātinājums (SpO2 pie 75%). Pacienta stāvoklis pasliktinājās stundas pēc hospitalizācijas, neraugoties uz optimizētu uzturošu skābekļa terapiju, tādēļ ambrisentan lietošana tika pārtraukta un aizstāta ar inhalējamu iloprostu. Nākamo 4 dienu laikā pacientam novēroja simptomātisku uzlabošanos, un tas tika izrakstīts 5. dienā. Finansiālu ierobežojumu dēļ nevar nodrošināt inhalējamo prostanoīdu ilgstošu terapiju, tādēļ pacienta terapija tika atjaunota līdz ambrisentānam. Labās sirds katetrizācijas novērošana 2019. gada februārī neuzrādīja plaušu hemodinamisko parametru pasliktināšanos, salīdzinot ar sākotnējās diagnozes laiku.

Secinājumi: Tā kā kyphoscoliosis slimnieks ar vienlaicīgu PH ir reti sastopams mūsdienu praksē, ir panākts neliels progress terapeitisko shēmu uzlabošanā vai mainīšanā. Pašreizējie ieteikumi nosacījuma pārvarēšanai ir tikai vēdināšanas atbalsta administrēšana. Plaušu arteriālās hipertensijas apstiprinātu vazoaktīvu zāļu lietošana un šādas pieejas iespējamie ieguvumi joprojām lielā mērā nav atspoguļoti. Taču, ņemot vērā, ka kyphoscoliosis PH progresē, neraugoties uz vēdināšanu un skābekļa terapiju, vazoaktīvo zāļu pievienošana piedāvā drošu iespēju cīņā pret kardiopulmonālo lejupslīdi ne tikai akūtā, bet arī ilgstošā stāvoklī.

Pulmonary Hypertension (PH) is classified by the European Society of Cardiology guidelines as an increase in mean pulmonary artery pressure ≥25 mmHg, assessed by right heart catheterization. Nowadays, PH resulting from life-long kyphoscoliosis represents an unusual presentation in medical care, therefore the importance of writing and publishing this case report. Kyphoscoliosis is primarily a deformation of the thoracic and cervical spinal segments and a malformation of the thoracic cavity is often inevitable. Alveolar hypoventilation leading to worsening of hypoxia and provoking a vasoconstrictive response is the main pathophysiologic cause for increasing pulmonary vascular resistance and subsequently the development of pulmonary hypertension.

Case Report: This study provides an insight into a long-term vasodilator therapy in a patient with congenital kyphoscoliosis and PH. A 61-year-old female with severe kyphoscoliosis-related PH was admitted to Pauls Stradins Clinical University Hospital in September 2018 due to progressive dyspnea and respiratory failure. The patient was diagnosed with PH in 2016 and had been on endothelin receptor antagonist (ambrisentan) and oxygen therapy ever since. Upon admission, the patient presented with a severe decrease of peripheral oxygen saturation (SpO2 at 75%). The patient's status deteriorated hours after hospitalization, despite optimized supportive oxygen therapy. Therefore ambrisentan was discontinued and replaced by inhaled iloprost. Over the course of the next 4 days, the patient showed symptomatic improvement and was discharged on Day 5. Due to financial limitations, long-term therapy of inhaled prostanoids could not be provided, therefore the patient’s therapy was reverted to ambrisentan. Right heart catheterization follow-up in February 2019 showed no worsening in pulmonary hemodynamic parameters compared to the time of initial diagnosis.

Conclusions: Since kyphoscoliosis patient's with concomitant PH are rarely encountered in modern-day practice, little progress has been made to improve or change therapeutic regimens. Current recommendations for the management of the condition are limited to the administration of ventilatory support. The use of pulmonary arterial hypertension-approved vasoactive medications and potential benefits of such approach remain largely undiscovered. But considering that PH in kyphoscoliosis progresses despite ventilatory and oxygen treatment, the addition of a vasoactive medication proposes a safe option in combating cardiopulmonary decline, not only in an acute but also in a long-term setting.