Klīniskais un elektrofizioloģiskais raksturojums bērniem ar Gijēna – Barē sindromu Latvijā

Abstract

Ievads. Gijēna – Barē sindroms (GBS) ir reta saslimšana ar ikgadējo incidenci 0.34-1.34 gadījumi uz 100 000 pediatriskajā populācijā. Lai gan tā ir reta saslimšana, tas ir visbiežāk sastopamais akūtas šļauganās paralīzes iemesls citādi veseliem bērniem. Klīniskā aina var norādīt uz GBS, bet diagnozes apstiprināšanai parasti nepieciešami papildu izmeklējumi. GBS diagnostikā visjūtīgākās un visspecifiskākās metodes ir neirogrāfija un elektromiogrāfija. Mērķis. Apkopot un analizēt klīniskos simptomus, elektromiogrāfijas un neirogrāfijas izmeklējumu rezultātus bērniem ar GBS stacionēšanas laikā. Metodes. Deviņpadsmit bērni un pusaudži jaunāki par 18 gadiem tika iekļauti šajā retrospektīvajā pētījumā. Visi tika stacionēti Bērnu Klīniskajā universitātes slimnīcā no 2008. -2018. gadam. Izmantoja pacientu slimības vēstures un elektrodiagnostiskos testus (neirogrāfijas un elektromiogrāfijas), lai analizētu pacientu simptomus. Rezultāti. Vidējais pacienta vecums bija 10.7 ± 5.1 gadi, vecuma mediāna bija 12 gadi. Pacienti pārsvarā bija zēni (n=11). Sešpadsmit pacientiem novēroja parēzi, deviņiem - sensoru disfunkciju, un septiņiem bija neiropātiskas sāpes. Autonomās nervu sistēmas disfunkciju novēroja četriem pacientiem. Septiņiem pacientiem nav datu par infekciju divas līdz četras nedēļas pirms saslimšanas ar GBS. Četriem novēroja respiratoras infekcijas. Sešiem norādija cita veida infekcijas pirms saslimšanas ar GBS. Apakštipu sadalījums bija šāds: deviņiem pacientiem bija AIDP (akūta iekaisīga demielinizējoša polineiropātija), AMAN (akūta motora aksonāla neiropātija) novēroja četriem pacientiem, AMSAN (akūta motora un sensora aksonāla neiropātija) - diviem pacientiem. Secinājumi. GBS Latvijā ir reti sastopama slimība bērniem, kas no 2008.-2018. gadam ir skārusi vairāk zēnus kā meitenes. Latvijā visbiežāk sastopamais GBS apakštips bērniem ir AIDP, otrs sastopamākais ir AMAN, retākais – AMSAN. Pētīto pacienu skaits nav pietiekami liels, lai iegūtu statistiski ticamus rezultātus. Pētījumā netika konstatēta saistība starp neirogrāfijas un elektromiogrāfijas izmeklējumiem un klīniskajā ainā novērojamajiem simptomiem.

Introduction. Guillain-Barré syndrome (GBS) is a rare disease with an annual incidence of 0.34 to 1.34 among pediatric patients. Nevertheless, it is the most common cause of acute flaccid paralysis in otherwise healthy infants and children. Clinical presentation is indicative of GBS, but diagnosis usually requires supporting evidence. When diagnosing GBS, electrophysiological studies including nerve conduction studies and electromyography are the most specific and sensitive methods. Aim. To evaluate clinical symptoms, nerve conduction and electromyography results among pediatric patients during their in-hospital stay. Methods. 19 children and adolescents under 18 years diagnosed with GBS were enrolled in this retrospective study. All of them admitted to Children’s Clinical University hospital between 2008 and 2018. Clinical history, nerve conduction studies (NCS) and electromyography were used to analyze their symptoms. Results. The average age of patients was 10.7 ± 5.1 with a median age of 12 years. There were predominantly males (n=11). 16 patients had motor disfunction, nine – sensory dysfunction and seven had neuropathic pain. The dysfunction of the autonomic nervous system was observed in four patients. seven patients did not report any infection 2-4 weeks before diagnosis. four patients reported respiratory infections, eight patients reported other infections prior to Guillain-Barre syndrome. The GBS subtype distribution was as follows: acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) in nine patients, acute motor axonal neuropathy (AMAN) in four patients, acute motor-sensory axonal neuropathy (AMSAN) in two patients. Conclusion. GBS is a rare disease in children which has affected more boys than girls between the years 2008 and 2018 in Latvia. The most common sub-type of GBS in Latvia for children is AIDP, the second most common is AMAN, the most uncommon is AMSAN. The number of patients that were studied was not sufficiently large enough to produce statistically reliable results. This study did not identify any relationship between nerve conduction studies and electromyographic examinations and clinical symptoms.